原发免疫性血小板减少症.pptx

原发免疫性血小板降低症 1 第1页 定义 原发免疫性血小板降低症（immune thrombocytopenia，ITP）是因体液和细胞免疫介导血小板过分破坏以及血小板生成不足，造成血小板 降低一个取得性本身免疫性出血性疾病。既往称：特发性血小板降低性紫癜，ITP国际工作组将本病更名，缩写依然保留。并将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类。 2 第2页 流行病学 临床上最常见出血性疾病。年发病率为（5~10）/10万人，可发生于任何年纪阶段，儿童和成人各半，男女各半。育龄期女性发病率高于男性，ITP发病率随年纪增加而增加，60岁以上人群发病率为60岁以下2倍。 3 第3页 发病机制 是一个本身免疫性疾病，因为患者对本身血小板抗原免疫失耐受，从而造成本身抗体和细胞毒T细胞介导血小板过分破坏，以及巨核细胞血小板生成不足。 1.体液免疫和细胞免疫介导血小板过分破坏 ITP患者大部分血小板特异性本身抗体是针对GPǁb/Ⅲa，其次是抗GPⅠb/Ⅸ复合抗体以及其它血小板糖蛋白。主要在脾破坏。在脾脏切除后，肝和骨髓即成为主要场所。除了血小板本身抗体介导血小板破坏，ITP患者T细胞介导细胞毒能够直接溶解血小板。 4 第4页 2.体液免疫和细胞免疫介导巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。 因为巨核细胞表面亦表示GPǁb/Ⅲa和GPⅠb，本身抗体与巨核细胞上对应抗原结合，影响巨核细胞成熟和血小板产生。另外CD8+细胞毒T细胞能够经过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。 5 第5页 临床表现 慢性ITP普通起病迟缓或隐袭，多表现为重复皮肤、粘膜出血。部分患者经过偶然血常规检验发觉，没有出血症状。出血主要原因是血小板降低，部分患者血小板功效障碍可能起到一定作用。出血部位：能够发生于任何部位，通常是皮肤出血点、紫癜、鼻衄及牙龈出血、女性月经过多，泌尿道及胃肠出血辞职；颅内出血少见。女性患者可仅表现为月经增多。 出血轻重与外周血小板计数相关，PLT10×10E9/L时，可并发严重出血症状。但有些患者PLT10×10E9/L，也无显著出血症状。另外，在PLT计数相同情况下，老年患者（60岁）发生严重出血危险显著高于年轻患者。所以仅用PLT计数来评定患者病情严重程度，还不够全方面。当前正在推进ITP患者出血评分体系制订。 6 第6页 ITP患者还能够出现乏力及血栓形成倾向。乏力是ITP临床症状之一。另外ITP不但是一个出血性疾病，也是一个血栓前疾病。所以ITP患者最正确PLT计数应该控制在50~100×10E9/L，而无需将患者PLT计数维持在正常水平。对于血小板计数连续缓解患者，需要时能够应用抗血小板治疗。 体格检验除了血小板降低引发出血外，其它体检均正常。ITP患者普通无脾增大，重复发作患者能够脾轻度增大。假如患者出现发烧、体重显著减轻、脾显著增大、肝大和淋巴结肿大等症状，多提醒其它疾病（如淋巴系统增殖性疾病所致血小板破坏），不支持ITP诊疗。 7 第7页 辅助检验 1.外周血液检验 （1）血细胞计数及血涂片：慢性ITP患者血小板计数常在（20~80）×109/L。除大量失血外，患者普通无显著贫血。假如失血时间较长能够引发小细胞低色素性贫血。若贫血与失血不成百分比，应查Coombs试验，以排除Evans综合征。白细胞计数和分类正常。血小板形态可有改变（巨大、特殊形态、颗粒降低）。血涂片还有利于排除假性血小板降低、遗传性血小板降低、TTP、DIC、白血病或其它恶性肿瘤相关血小板降低。 8 第8页 （2）血小板功效：部分ITP患者血小板功效异常，表现为血小板聚集功效见底。临床上有些患者血小板计数并不很低，但出血症状较重，可能与患者同时合并血小板功效异常相关。 （3）网织血小板测定：网织血小板是指在细胞质中残留RNA幼稚血小板。AA患者多正常，ITP患者百分比增高。 （4）出凝血检验：凝血功效正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。 （5）本身抗体血清学检验：ITP患者风湿系列等本身抗体阴性。部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。单纯抗核抗体或抗心磷脂抗体阳性，不能排除ITP诊疗。 9 第9页 （6）血小板生成素（TPO）检测：血浆TPO不作为常规检测项目。ITP患者TPO水平正常或轻度升高，可与AA或低增生MDS判别（TPO水平显著升高）。 10 第10页 2.骨髓检验 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒降低，嗜碱性较强，产生血小板巨核细胞数量显著降低或缺乏。粒红系形态通常正常，急性严重出血或慢性重复出血时红系增多。 3.血小板本身抗体检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性本身抗体检测方法主要有三种：免疫印迹法、免疫沉淀法及糖蛋白固定法。前两种方法敏感性均低，且存在假阳性结果。后者特异性强，不过敏感性较低，能够判