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普外科晋升副主任(主任)医师病例分析
专题报告
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原发性颅骨尤文氏肉瘤病例分析
患者女,6岁3月。因“头痛呕吐伴食欲减退2天”入院。患者2天前无明显诱因出现头痛,伴进食后呕吐,呕吐物为胃内容物。颅脑CT表现:左颞部颅骨内板下见梭形等高密度肿块,密度不均匀,边界清楚,截面大小约38mm×75mm,相应部位颞骨骨质增厚毛糙,并见垂直针状骨(图1,2)。
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图1左颞部梭形等高密度肿块;图2左颞骨骨质增厚、毛糙,并可见垂直针状骨
MRI表现:左颞部颅板下见宽基底肿块影,其内信号混杂,以等T1长T2信号为主,其间可见短T1短T2信号影,T2Flair序列呈高-低混杂信号,边缘光整,分界清楚,大小约52mm×36mm×52mm,临近硬膜下间隙增宽,左颞叶受压变形,左侧脑室受压变窄,中线向右侧移位。左颞部肿块呈环形强化,中央区无强化(图3~8)。
图3T1WI显示肿块为低信号;图4T2WI肿块以高信号为主,信号不均匀,左侧侧脑室后角受压;图5T2Flair序列呈高-低混杂信号;图6,7分别为T1WI轴位、冠状位增强,显示肿块边缘环状强化;图8病理为尤文氏肉瘤,来源于左颞骨
手术所见:左侧颞骨可见直径约8cm肿物,黄白色,豆腐渣样外观,肿物压迫硬脑膜凹陷5cm,肿物与颅骨内板粘连紧密且与硬脑膜粘连,血供丰富。病理诊断左颞骨尤文氏肉瘤。免疫组化结果:Vimentin(+),CD99(+),Fli-1(+),Syn(-),CD56(-),NSE(-),CgA(-),CD34(-),S-100(-),HMB-45(-),LCA(-),CK(PAN)(-),EMA(-),SALL-4(-),PLAP(-),Myogenin(-),Desmin(-),GFAP(-),Ki-67(index约20%),INI-1(+)。特染结果:PASM(-),PAS(+)。
讨论
尤文氏肉瘤(Ewingsarcoma)约占恶性骨肿瘤的4%,好发年龄为5~15岁,男性多于女性,多位于股骨、胫骨及肱骨的骨干,原发于颅骨者非常少见。肿瘤起源于髓腔红骨髓丰富的地方,恶性程度高,早期易发生骨骼、肺部转移,且对放射线极为敏感。本病临床表现主要有局部疼痛、发热等,实验室检查白细胞升高。根据骨质破坏和增生的比例,将尤文氏肉瘤分为溶骨型、硬化型和混合型。
本病影像学表现主要为斑点状、虫蚀样溶骨性骨质破坏,以及葱皮样骨膜新生骨,骨表面可见垂直针状骨。CT能较早地发现肿块内细微骨质破坏及骨质增生硬化。MRI对肿瘤软组织肿块及髓腔内侵犯程度的显示优于CT。本例原发于颅骨,主要需与LCH、神经母细胞瘤骨转移、急性骨髓炎、骨肉瘤、脑膜瘤鉴别。原发于颅骨的尤文氏肉瘤少见,其影像表现与发生于长骨者有相似之处,在临床诊断工作中需临床、影像与病理三者相结合才能提高诊断率,以便于患者早期治疗。
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