胰腺内分泌肿瘤-外科住院医师手册.docxVIP

胰腺内分泌肿瘤 pancreaticendocrinetumor） 一、胰岛素瘤（insulinoma） 根源于B细胞，占胰岛细胞瘤的70%~80%；任何年纪均可发生，青壮年多见； 90%以上为单发良性，直径1~ 2cm，肿瘤散布在头、体、尾大概相等；注意I型多发内分泌肿瘤（MEN-I）。 [临床表现] 1.与低血糖程度有关；发生时情况常不能记忆。 2.交感神经喜悦症状（苍白、心悸、脉速、大汗、震颤、忧虑）。 3.中枢神经抑制症状（饥饿、意识模糊、昏睡、昏倒、复视、癫痫样发生）。 4.长久发生会造成不可逆的中枢神经系统（CNS）损害。 5.Whipple三联征：空腹时低血糖症状发生；空腹或发生时血糖50mg/dl（2.8 mmol/L）；进食或静脉给葡萄糖后快速缓解。 [病因]胰岛素的分泌缺乏正常的生理反应调节，血糖-胰岛素之间正常的生理反 馈体制全部丧失，瘤细胞持续地分泌胰岛素因而发生低血糖。 [协助检查] 1.低血糖时的高胰岛素血症[胰岛素（uIU/ml）/血糖（mg/dl）0.3]；胰岛素原 /总胰岛素0.25；胰岛素释放指数150（=血胰岛素?00/血糖-30）。 2.72小时饥饿试验（同时采取血糖和胰岛素标本）。 3.激发试验（胰岛素抑制试验及C肽测定、甲苯磺丁脲试验、钙激发试验）。 4.影像学检查（见定位诊疗）。 [诊疗] 1.定性诊疗：经典的Whipple三联征；相应的协助检查。 2.定位诊疗： （1）无创性：B超/CT/MRI，直径2cm时阳性率高； 75%的胰岛素瘤直径2cm，故多行CT灌输+薄层扫描；EUS（超声内镜）可观 察较小肿瘤；生长抑素显像特异性高。 （2）有创性：选择性动脉造影，经皮经肝门静脉置管分段采血测胰岛素（PT PC，多峰值为多发/癌），动脉刺激静脉取血（ASVS，插管至脾/胃十二指肠/肠系膜上动脉，分别注入钙剂后自肝静脉取血）。[鉴识诊疗及有关检查] 1.内源性胰岛素生成或转变异样：胰岛增生；抗胰岛素抗体/抗胰岛素受体抗 体。 2.非胰岛素瘤性恶性肿瘤：有些胰外恶性肿瘤可刺激胰岛素释放或肿瘤本身分泌胰岛素样物质，如肝癌、纤维肉瘤、血液肿瘤等。 3.糖的摄入不足、利用或丢掉过多：如慢性酒精中毒或营养不良，肝糖原合成或胰高血糖素储备缺陷，糖过分损失。 4.药物性因素：外源性胰岛素以及降糖药物均可造成低血糖。[治疗] 1.手术治疗： （1）术前注意加餐维持血糖；手术当日不输含糖液体，并测空腹血糖作为术 中检测血糖的基线值。 （2）术中定位肿瘤采用视（暗红色）、触（扪诊）、B超等手段。 （3）术式有肿瘤切除（2cm、单发）、胰十二指肠切除术（巨大钩突肿瘤、 多发、恶性）。 （4）恶性病变尽量切除原发灶、转移淋巴结、肝转移灶。 2.药物治疗： （1）恶性者，生长抑素控制症状。 （2）二氮嗪、钙通道阻滞剂等可能对升血糖有效；5-氟脲嘧啶、阿霉素、链 脲霉素等化疗。 [手术步骤和技术要点] 1.肿瘤部分剥离后，以丝线贯串瘤体向上牵引，既有利于肿瘤深部的显露和剥 离，又不致过多损害肿瘤本身和周围胰腺组织。此种剥离方法止血较好，视野清楚 ，切断的小胰管亦能够结扎，可减少出血和胰瘘的发生。 2.术中监测血糖（肿瘤切除后30、45、60min测血糖），增加为原基础值2倍或 100mg/dl时表示切除完全（10%为多发性，应证明切除完全后才能结束手术）。[术后办理]术后“反跳性过高血糖”（正常B细胞抑制+胰岛素受体下调+创伤刺激） 2周内好转，注意加用胰岛素（尤其夜间）。二、促胃液（胃泌）素瘤（gastrinoma） 它是发病率仅次于胰岛素瘤的有功能胰腺内分泌肿瘤，发病年纪多为30~50岁 ，男女比2~3：1；以高胃酸分泌、顽固性溃疡及胰岛非B细胞瘤为特点，又称为Zo llinger-Elli-son综合征。 [临床表现] 1.消化性溃疡：较严重，90%存在消化性溃疡，60%存在并发症；溃疡难以愈合或容易复发，且可位于少见部位。 2.腹泻：水样便，夜间较多，严重者可有酸碱平衡电解质紊乱（可高血钙），部分可有脂肪泻和吸收不良。 3.注意是否有I型多发内分泌肿瘤（MEN-1）其他症状。[体征]有下列情况应思疑促胃液素瘤： 1.溃疡病术后复发。 2.溃疡病伴腹泻、大量胃酸。 3.多发或十二指肠、空肠溃疡。 4.溃疡病伴有高钙血症。 5.有多发内分泌肿瘤（MEN）家族史。 [协助检查] 1.胃液剖析：基础胃酸分泌量（BAO）并与最大胃酸分泌量（MAO）比较、 夜间胃液量及游离酸量。 2.血清促胃液素。 [诊疗] 1.临床表现典型即可诊疗。 2.实验室检查： （1）胃液剖析：基础分泌BAO15mmol/h，而BA0与最大分泌量MAO差别减 小；夜间胃液超过1L，游离酸超过100mmol/L均存心义。 （2）血清促胃液素