常见血液病的诊断与治疗(肖扬).pptVIP

* * 常见血液病的诊断与治疗 广州军区广州总医院血液科 肖扬 当前1页，共29页，星期日。 成年男性：*Hb120g/L、RBC 4.5×1012/L 或HCT 0.42 成年女性：*Hb110g/L、RBC 4.0×1012/L 或HCT 0.37 贫血的定义 当前2页，共29页，星期日。 根据RBC形态特点分类 大细胞性贫血——巨幼贫 正细胞性贫血——AA、溶贫、失血贫 小细胞低色素性贫血——缺铁贫、铁粒幼、珠蛋白生成障碍 当前3页，共29页，星期日。 根据病因及发病机制分类 ---干细胞异常 RBC生成减少 ----骨髓受浸润 ----造血物质缺乏或失利用 RBC破坏过多----RBC内在缺陷 ----外在因素破坏 失血 当前4页，共29页，星期日。 一般表现 心血管系统 中枢神经系统 消化系统 泌尿生殖系统 皮肤及眼底 临床表现 当前5页，共29页，星期日。 贫血的诊断 确定是否贫血及贫血的程度如何 确定哪种类型贫血 确定贫血的原因 通过询问病史、体格检查、实验室检查以 当前6页，共29页，星期日。 各类贫血的特异性检查 贫血类型 特异性实验指标 阳性结果 IDA SF/BM-Fe 12ug/L/ - AA 血象/骨髓象 三系↓/增生↓ MA VitB12、叶酸 3ng/ml100g/ml 地贫 血红蛋白电泳 出现异常带 蚕豆病 G6PD活性测定 ↓ AIHA Coombs test + PNH Ham test + 当前7页，共29页，星期日。 贫血的治疗 ▲病因治疗 ▲药物治疗——铁剂、叶酸和维生素B12 、维生素B6（吡哆辛） 、糖皮质激素 、雄激素 、EPO ▲输血治疗 ▲脾切除 ▲造血干细胞移植（HSCT） 当前8页，共29页，星期日。 二、血液肿瘤 白血病（Leukemia） [分类] Leukemia---AL（ALL、NALL） ---CML 当前9页，共29页，星期日。 临床表现 ▲发热 ▲出血 ▲贫血 ▲白血病浸润表现——肝脾淋巴结肿大、骨痛、皮肤包块及眼睾丸、CNS表现 当前10页，共29页，星期日。 实验室检查及诊断 ▲有条件行流式细胞仪检测及骨髓染色体检查。 ▲外周血白细胞数可增多、正常或减少 分类可见原始或幼稚细胞，多数伴有不同程度贫血及血小板减少。 ▲骨髓增生活跃-极度活跃，白血病性原始细胞占非红系细胞30%以上。 ▲骨髓细胞组化可协助鉴别各类AL 当前11页，共29页，星期日。 正常BM 当前12页，共29页，星期日。 M5a-BM 当前13页，共29页，星期日。 ALL-BM 当前14页，共29页，星期日。 CML-BM 当前15页，共29页，星期日。 治疗原则 一般治疗 ?感染的防治—创造无菌环境；病人自身防治；抗生素选择 ?成份输血 ：缺什么补什么 ?造血因子的应用 ?重要器官的保护 化学治疗 ?诱导缓解：ALL：VDLP NALL：DA、HA ?强化巩固：原方案及MTX、Ara-C、 ?维持治疗：MTX、6-MP、CTX 、VP16等组合交替 ?难治复发ALL：H Ara-C、MAE 脑白防治 HSCT 当前16页，共29页，星期日。 2 恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma， ML） 分类与分型、分期 ML HD 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 NHL 低度恶性、中度恶性、高度恶性 临床分期分为I-IV期 当前17页，共29页，星期日。 临床表现与诊断要点 无痛性、进行性淋巴结肿大 不明原因的持续或周期性发热 局部或全身性瘙痒 淋巴结外病变症状（少见） NHL结外病变较HD多见、易侵犯CNS、纵隔致