常见血液病MPN_原创精品文档.pptVIP

临床表现 神经症状：占71.4％。头痛最常见。与血粘度升高、血小板增多及腔隙性脑梗塞有关。 多血质表现：占60%。皮肤红紫，结膜充血。呈现“酒醉”面容。 出血：占40%。皮肤粘膜出血。与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。 当前30页，共64页，星期日。 肝脾肿大：PV的重要体征之一。 血栓形成和栓塞：占25%，其中脑血栓形成最多见。 高尿酸血症、痛风及尿路或胆道尿酸性结石：少数 临床表现 当前31页，共64页，星期日。 临床分期 红细胞和Hb增多期：数年； 骨髓纤维化期：诊断后5-15年发生； 贫血期：2－3年内死亡。 当前32页，共64页，星期日。 1.血象：血液呈紫色，且粘稠。 ①Hb：170-240g/L； RBC:(6-10)×1012/L； Hct≥54%（男），≥50%（女） ②WBC：↑（10－30）×1012/L，粒系核左移，NAP积分升高； ③Plt：↑，但功能异常。 实验室检查 当前33页，共64页，星期日。 2、骨髓象： 三系造血细胞均显著增生，以红系增生为主； 铁染色显示骨髓细胞内外铁均减少。 3.红细胞容量：明显升高。确诊PV的重要指标。 PV患者男性≥36ml/kg, 女性≥32ml/kg 4.血液生化：血清VitB12升高，血尿酸、乳酸脱氢酶升高；叶酸、铁蛋白常减少； 5.血气分析：血氧饱和度正常； 6.体外培养：自发性红系集落(CFU-E)形成。 实验室检查 当前34页，共64页，星期日。 诊断 红细胞持续增多； 多血质表现； 脾大； 排除继发性红细胞增多症。 当前35页，共64页，星期日。 WHO诊断标准 A1.红细胞比积增高，正常均值25％；或Hb男性185g/L,女性165g/L; A2：无引起继发性红细胞增多的原因，如无家族性红细胞增多症，无低氧血症（动脉血PO2≤92％），无高氧亲和力血红蛋白，无截短的EPO受体和无肿瘤分泌Epo所致Epo增高。 A3：脾大； A4：骨髓细胞无Ph/bcr/abl,但可有其他克隆性遗传学异常； A5：体外培养有内源性红系集落形成； B1：血小板增多40×109/L; B2：白细胞12×109/L； B3：骨髓活检示全髓系增生，以红系和巨核系增生明显； B4：血清EPO减低； 具备A1+A2+任何A项或 A1＋A2＋B项中任何2项 当前36页，共64页，星期日。 鉴别诊断 相对性红细胞增多症 因血浆容量减少，血液浓缩所致，如严重腹泻、 大量出汗、大面积烧伤等 2. 继发性红细胞增多症 出现于慢性缺氧状态，如高山居住，COPD； 各种肿瘤等。 当前37页，共64页，星期日。  指标 PV 继发性 相对性 病因 不明 组织缺氧和异常EPO增加 血液浓缩，见于脱水、烧伤等 　脾肿大 有 无 无 　白细胞增多 有 无 无 　血小板增多 有 无 无 　血小板功能异常 有 无 无 　红细胞容积 ↑ ↑ 正常 　动脉血氧饱和度 正常 ↓∕正常 正常 　血清维生素B12 ↑ 正常 正常 　中性粒细胞ALP ↑ 正常 正常 　骨髓 三系↑ 仅红系↑ 正常 　EPO水平 ↓/正常 ↑ 正常 　自发CFU-E生长 有 无 无 三种红细胞增多症的鉴别 当前38页，共64页，星期日。 治疗目的 抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，减少并发症，延长生存期。 当前39页，共64页，星期日。 静脉放血 每隔2-3天放血200-400ml，直至hct正常。 对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200-300ml，间隔期可稍延长。 红细胞单采术 采用血细胞分离机进行。 适用于伴有WBC或Plt减少或妊娠患者。 治疗方法 当前40页，共64页，星期日。 化学治疗 羟基脲 1.5-2g/d，血象正常后0.5-1.0g/d维持。 烷化剂 有效率80-85%，常用的有：白消安、环磷酰胺、马法仑 高三尖杉酯碱 2-4mg/d VD 连用7-14d 干扰素α 300-500万u/次，每周3次，疗程至少6-12个月 治疗方法 当前41页，共64页，星期日。 原发性血小板增多症 primary thrombocythemia，PT 当前42页，共64页，星期日。 概述 PT是一种少见的病因不明的以巨核细胞系过度增生为主的骨髓增生性疾病。 亦称为特发性、出血性或真性血小板增多症。 为多能干细胞克隆性疾病。 当前43页，共64页，星期日。 临床表现 出血 血栓和栓塞 脾大：中度肿大 当前44页，共64页，星期日。 实验室和特殊检查 血象 Plt数量增多，在1000-3000×109/L，并常有形态异常；WBC可增多，常在10-30×109/L