淋巴管肌瘤病课件.pptxVIP

淋巴管肌瘤病 定义 淋巴管肌瘤病（LAM）：原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管、淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。 流行病学 罕见疾病，散发或与结节性硬化症（TSC）有关。 成年女性，发病率1／400,000；成年女性TSC患者LAM发病率30-40%。 男性、儿童几乎未见此病报道。 发病机制 一般认为与雌激素相关。 弹性蛋白酶／ α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡。 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用 临床表现 气短：细支气管壁平滑肌增生  气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤 1981-2009年中国111例LAM临床资料分析 临床症状 例数 发生率（%） 女性 111 100.0 呼吸困难 104