系统性红斑狼疮特殊.pptxVIP

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE);一、概述 ? 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器 官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 ?血清中具有大量不同的自身抗体 .育龄女性多见,男：女=1:7-9；发病率1/1000;二、病因 ?遗传：多基因遗传病 1. 同卵双胞胎发病率40%,异卵双胞胎仅约3% 2. 患者家族中患病率增高（13%） 3. 易感基因：HLA-DR2/DR3频率异常;?性激素 女性发病明显高于男性 雌激素对T细胞的影响； 能平行抑制细胞免疫，增加自身抗体的产生。;?理化因素 紫外线：使DNA转化为卩密嚏二聚体，抗原性增强, 产生抗DNA抗体。 药物：含芳香族胺或联胺基团的药物（臍苯达嗪、 异烟麟、青霉胺等）可出现狼疮样症状。;三、发病机制;Macrophage;?致病性抗体;?致病性免疫复合物;?细胞免疫的异常 T细胞功能异常 Th/Ts的比值下降 某些细胞因子如IL-1、;手指坏疽;心瓣膜疣状赘生物;五、实验室辅助检查;?抗核抗体：筛选指标、特异性低 ?抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关 ?抗Sni抗体：特异性高99%,敏感性差25% ?抗RNP抗体：特异性不高40%;六、药物治疗 抗疟药 糖皮质激素 环磷酰胺 环抱素A 骁悉 硫哇喋吟 其它：莱氟米特、雷公藤多貳等。;Tocilizumab4;抗疟药 ?免