内科学教学课件：溶血性贫血.pptVIP

珠蛋白生成障碍性贫血 又称地中海贫血或海洋性贫血 ?珠蛋白生成障碍性贫血—贫血，黄疸，肝脾肿大，儿童患者发育不良，智力迟钝，骨骼改变如颧骨隆起，眼距增宽，鼻梁低平，X线可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样等。 实验室检查：贫血，呈小细胞低色素性贫血，有靶形红细胞，血红蛋白电泳HbF大于30%。 家系调查阳性。 治疗：无根治方法，输血，防治感染，防止继发性血色病、脾切除。异基因移植可能根治。 预防：产前基因筛查。 遗传性球形红细胞增多症 ? 临床表现： 1，贫血轻重不等，多为正细胞高色素性贫血 2，黄疸或轻或重 3，脾脏可轻至中度肿大，多有肝肿大 4，半数以上病例有阳性家族史，多呈常染色体显性遗传，8号染色体短臂缺失。 遗传性球形红细胞增多症 ? 实验室检查： 1，具备溶血性贫血的实验室检查特点 2，外周血可见胞体小，染色深，中心淡染区消失的小球形红细胞，在10%以上 3，红细胞渗透脆性试验：提高 4，自溶试验（48小时）：溶血5%以上，温育前加葡萄糖或ATP可明显减少溶血 5，红细胞膜蛋白组分分析 遗传性球形红细胞增多症 ? 诊断： 1，外周血球形红细胞10%以上，红细胞渗透脆性增加，有阳性家族史，无论有无症状，诊断成立。 2，球形细胞增多，OF增加，但家族史阴性，需除外免疫性溶贫，不稳定血红蛋白病等产生的球形红细胞增多，方可诊断。 3，其他 ? 治疗：切脾 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶