新生儿溶血病和换血疗法.pptVIP

第1页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 新生儿溶血病 第2页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 新生儿溶血病 是由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少，妊娠期，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中，刺激母体产生相应的血型抗体，此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏并破坏而溶血。 第3页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合胆红素血症及贫血， 若未结合胆红素明显增高，可透过血脑屏障导致胆红素脑病（核黄疸）， 如不及时抢救，可危及生命，存活者可留有不同程度后遗症（持久性椎体外系神经异常：手足徐动、眼球运动障碍、高频听觉障碍、牙釉质发育不全）。 第4页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 胎母输血： 胎儿红细胞最早可在妊娠4-8周通过胎盘进 入母体循环血液中，据统计妊娠1、2、3个月及接近分娩时胎儿血进入母体的发生率分别为7%、16%、29%及以上；但大多数孕妇含胎儿血量仅0.1~0.2ml，不足以使母体致敏。也可在临产时发生。 第5页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 新生儿溶血病均伴有程度不同的高未结合胆红素血症及贫血，Rh血型系统抗原是由第一对染色体短臂上三对紧密连锁的等位基因决定的，即D与d，C与c，E与e。其抗原性强弱依次为：D＞E＞C＞c＞e＞d。有D抗原的红细胞称Rh阳性（DD，Dd），缺乏D抗原的红细胞称Rh阴性。母为Rh阴性，父为Rh阳性其子女有65%的可能性为Rh阳性。 第6页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 发病机理： 当母子血型不合时，子血型抗原可刺激母体产生相应的抗体，原发刺激约0.5ml血即可产生抗体，以后仅需0.1~0.2ml血即可刺激产生抗体。 初（原）发免疫反应： 胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中，被母脾脏的巨噬细胞所吞噬，经较长时间才能释放出足够量的抗原，此抗原抵达脾脏淋巴细胞的相应抗原受体而产生Rh抗体，此种初发免疫反应发展缓慢，常历时2个月以上甚至6个月，所产生的抗体常较弱，并系IgM，不能通过胎盘。第一胎娩出时仅处于初发免疫的潜伏期。因此，一般第一胎不发病。 第7页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 次发免疫反应： 当发生原发免疫反应后，再次怀孕， 即使经胎盘失血量很少亦能很快的发生次 发免疫，IgG抗体迅速上升，通过胎盘与 胎儿红细胞结合而导致溶血。 第8页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 临床表现： ⒈ 水肿 ⒉ 贫血 ⒊ 黄疸：以间接胆红素增加为主，若在308~342 umol/L（18~20mg/dl）时，可发生核黄疸。早 期（警告期12~24h）；痉挛期12~24h；恢复期 （2周）及后遗症期。 ⒋ 肝脾肿大 ⒌ 出血：生后数小时可见瘀点和紫癜，推测是胆 红素 毒性致血小板形态学改变和/或缺氧对毛细血管 损伤引起。严重病例常见颅内出血及肺出血。 第9页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 实验室检查： 产前诊断 产后诊断： ⑴ 血常规：红细胞↓，血红蛋白↓，网织红细胞 ↑（生后第一天正常可达0.06），有核红细胞↑， 血小 板↓； ⑵ 母婴ABO、Rh血型是否不合 ⑶ 血清特异性免疫抗体检查： ① 直接抗人球蛋白试验 ② 释放试验：阳性示有血型抗体存在 ③ 测母体血清中有无血型抗体存在 第10页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 新生儿治疗 ① 交换输血 ② 静滴IVIG：可阻断网状内皮系统吞噬细 胞上的Fc受体，阻断其破坏致敏红细胞， 抑制溶血过程。 ③ 光照疗法：光疗原理：未结合胆红 素IXa Z型 IXa E 型，后者属水溶性，可经胆汁排泄到 肠腔随大便排出，或从尿中排出。 第11页，共32页，2022年，5月20日，0点2分，星期五 光疗指征： 健康足月儿[血清总胆红素水平mmol/L（mg/dl）] 时龄（h） 24~48