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病例 患者中年女性，主因间断咳嗽、咳痰4年，发现肺部占位3月余入院。 多次行胸部CT未见异常；2年前CT发现肺部结节影，考虑炎性结节可能大，未予特殊处理。4月前患者咳嗽、咳痰伴畏寒发热，行胸部CT示:右肺下叶基底段不规则肿物，最大径47mm，部分与胸膜粘连。 就诊于中科院肿瘤医院，行胸部CT增强示：1、右肺下叶基底段肿物，原发肺癌可能大，侵犯胸膜。2、右肺上叶多发结节，慢性炎性结节可能大。3、左肺下叶背段结节，考虑炎性结节。纵隔7、10R多发淋巴结。支气管镜检查未见异常，头CT、腹部超声、骨扫描未见肺外转移，遂行右肺下叶切除术+纵隔淋巴结清扫术，术中术后均未见肿瘤细胞。 10余天前患者再复出现咳嗽、咳痰，复查胸CT示右上肺、左下肺阴影较前明显增大 第1页/共26页 历史 1995：AIP于由Yoshida等提出 2001：AIP与IgG4阳性浆细胞的关系被首次提出 2003：首次引入IgG4系统性疾病 第2页/共26页 IgG4相关性疾病(IgG4-RD) IgG4相关全身性疾病 会导致器官或组织弥漫性肿大，似肿瘤性。 血清高IgG4水平与许多器官中浆细胞浸润具有关联性 可累及多个器官(胆管、肝、肾、淋巴结、肺等) 集中于一个器官/弥漫存在于多个器官 成人（男女） 60-65岁 第3页/共26页 IgG4分子 IgG4 是浆细胞分泌的免疫球蛋白(IgG)的一种亚型 健康人体中为最少的亚型 过敏反应或慢性炎症刺激时升高 IgG4 与抗原形成的免疫复合物是小分子、低亲和力的，且激活补体的能力较弱 第4页/共26页 发病机制 第5页/共26页 IgG4-RD 组织学共同特征： 淋巴浆细胞性浸润 席纹状纤维化 IgG4阳性浆细胞聚集 阻塞性静脉炎 单独其中任何一项对诊断价值均不大 第6页/共26页 受累部位 1、胰腺--自身免疫性胰腺炎（AIP） 2、唾液腺、泪腺--米库利次病 3、肾--间质性肾炎 4、腹膜后间隙--腹膜后纤维化 5、肺--？ 6、蛛网膜--硬脑膜炎 7、垂体--垂体机能减退综合征 8、眼眶、肺、乳腺--倾向出现炎性假瘤 第7页/共26页 IgG4相关性肺病 临床表现：不具有特异性 咳嗽、劳力性呼吸困难、胸痛 胸内表现不仅可以累及肺实质，也可累及胸内淋巴结、纵膈和胸膜。 实验室检查：血清IgG4水平升高 第8页/共26页 影像分型 1、实性结节型 2、支气管血管束型 3、肺泡间质型 4、圆形磨玻璃影型 第9页/共26页 影像表现 实性结节型 单发或多发的结节状实变影 边界不清，常疑为肿瘤性病变 病理以浆细胞浸润及纤维组织增生为主 第10页/共26页 影像表现 实性结节型 第11页/共26页 影像表现 支气管血管束型 支气管血管束及小叶间隔增厚 可伴小囊腔形成 病理主要表现为小气道及其周围肺组织淋巴细胞、浆细胞浸润及间质纤维组织增生，可有局部肺泡腔机化 第12页/共26页 影像表现 支气管血管束型 第13页/共26页 影像表现 肺泡间质型 双肺磨玻璃影或条索状阴影 可伴有支气管血管束增粗弥漫网格影 伴支气管扩张症 第14页/共26页 影像表现 肺泡间质型 第15页/共26页 影像表现 肺泡间质型 第16页/共26页 影像表现 圆形磨玻璃影型 以多发圆形磨玻璃影为特征 类似于支气管肺泡癌 第17页/共26页 影像表现 病 例 24，女 反复咳嗽发热2月余， 伴气短2周。 ESR CRP IgG水平 第18页/共26页 诊断标准 日本学者于 2011 年提出以下诊断标准: ( 1) 临床检查显示单一或多器官特征性的弥漫或局限肿胀； ( 2) 血液检验显示血清 IgG4 水平升高( ＞ 1350 mg /L)； ( 3) 组织病理学显示: 显著淋巴细胞及浆细胞浸润和纤维化; 浸润的 IgG4 浆细胞每高倍视野下 ＞ 10 个和 IgG4 / IgG浆细胞率 ＞ 40% 符合全部 3 条者为确定诊断； 符合第1 条和第3 条者为疑似诊断； 符合第 1 条和第2 条者为可能诊断。 第19页/共26页 诊断要点 对于 IgG4 相关性肺疾病的诊断，需要综合考虑患者的临床症状、影像学表现、实验室指标和病理组织学检查，尤其是病理组织学改变 IgG 与 IgG4 免疫组化染色对 IgG4 相关性肺疾病诊断的确立有重要意义 目前关于 IgG4 相关性肺疾病的诊断标准仍未建立 第20页/共26页 鉴别诊断 IgG4-RD 在血清学、病理学上与其他很多疾病有重合之处，故应在积极排除其他免疫病、癌症、恶性淋巴瘤等疾病的基础上，结合患者临床表现、血清学、病理学及影像学等多方面的证据综合判断。 第21页/共26页 治疗 糖皮质激素治疗的反应良好 报告文献中糖皮质激素治疗方案并未见详细说明，