抗磷脂抗体综合征.ppt

整理课件 治疗思路 分析1996－2009年在上海仁济医院收集的174例APS患者的临床表现和实验室检查特点。 欧洲13个国家20个研究中心入组的1000例APS患者进行比较 （ARTHRITIS RHEUMATISM，2002，1019–1027；Lupus ，2009， 889–893 ） 本组SAPS男/女比为1/10.9，PAPS中男/女比为1/1.8； 以SAPS为主 欧洲组SAPS男/女比为1/8.6，PAPS中男/女比为1/3.5； 以PAPS为主。 一般情况 地区 例 性 别 类 型 年 龄 APS病程 数 男 女 男/女 PAPS SAPS （岁） （月） 中国 欧洲 174 1000 23 151（1/6.6） 180 820（1/ 5） 31 (17.8) 143(82.2) 530(53.0) 470(47.0) 42±13 42±14 80±74 92±75 抗磷脂抗体综合征 杨程德 上海交通大学医学院附属仁济医院 已完成的研究 抗磷脂综合征(APS ): 反复动脉、静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体 (aPL) a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC) 历史回顾 Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS 临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL 1955年发现 狼疮抗凝物（LA) 1952年发现梅毒血清学试验 假阳性（BFP-STS） 1987年正式命名APS 1906年发现心磷脂 1990年发现?2-GPⅠ 目前发现多种与磷脂 结合的血浆蛋白 带负电、两性、中性等 多种磷脂 1986年一度被称为 抗心磷脂抗体综合征 抗磷脂抗体概念的演变 1952年发现梅毒血清学试验假阳性 1955年发现狼疮抗凝物（LA) 心磷脂 (1983 Harris ) 1990年B2糖蛋白-1 凝血酶原 / 凝血酶 蛋白 C, 蛋白 S 和Thrombomodulin 其他血浆凝血因子 可能的发病机制 aPL对EC的影响 aPL促进凝血 临床表现 APS的血栓临床表现 累及血管 临床表现 静脉 肢体 深静脉血栓;血栓性静脉炎 脑 中枢静脉窦血栓 肝脏 大静脉 Budd-Chaiaris综合证 小静脉 肝肿大;酶升高 肾脏 肾静脉血栓 肾上腺 中央静脉血栓;出血;梗死 Addisons病;肾上腺机能减退 肺 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 大静脉 上/下腔静脉综合征 皮肤 网状青紫;皮下结节 眼 视网膜静脉血栓 动脉 肢体 缺血;坏疽 脑 大血管 中风;短暂性脑缺血发作;Sneddons 综合征 小血管 急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆 心脏 大血管 心肌梗塞;静脉搭桥术后再梗塞 小血管 急性 循环衰竭;心脏停搏 慢性 心肌肥厚;心律失常;心动过缓 肾脏 大血管 肾动脉血栓;肾梗塞 小血管 肾血栓性微血管病 肝脏 肝梗塞 主动脉 主动脉弓 主动脉弓综合征 腹主动脉 跛行 皮肤 指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑 眼 视网膜动脉和小动脉血栓 * * 研究内容 C4d的肾脏沉积与狼疮性肾炎肾小球微血栓 研究结果 免疫组化结果判定：在光镜下观察阳性部位显示棕褐色。 图2 补体片段C4d肾小球沉积的光镜下表现 ×400 A：肾小球无C4d沉积；B：轻度到中度肾小球C4d沉积；C：重度肾小球C4d沉积 * 研究内容 抗β2GPI抗体阳性 N=20(%) 抗β2GPI抗体阴性 N=135(%) P 值 肾小球C4d沉积 无C4d沉积 2 (10) 26