囟门发育的临床意义.ppt

. 囟门发育的临床意义与鉴别诊断 段光敏 当看到一个小儿有下列体征时，你首先 想到的是什么？ 囟门大、 闭合延迟或早闭、 乒乓头等 “fontanel” (原意为小喷泉) 囟门 拉丁语 fonticulus 古法语 fontaine 一、解剖特点 1、颅骨的生长发育 人颅由脑颅骨和面颅骨组成。脑颅位于颅的上部和后部，包含脑。由一块的枕骨、额骨、筛骨、蝶骨和一对的顶骨、颞骨等共8块骨组成。 枕骨 额骨 顶骨 颞骨 蝶骨 颅骨的发生： 8块脑颅骨围成颅腔包围脑。覆盖脑上方的部分称颅盖，为膜内成骨；位于脑下方的部分称颅底，多数为软骨内成骨，少数为膜内成骨。 额骨的骨化过程：胚胎第7-8周时在两侧额结节处各有一个骨化中心，10岁左右额棘处有时出现一对次级骨化中心。 变异：额缝有时终身不愈合，其不愈合处长短不一。 顶骨的骨化过程：为膜内成骨，胚胎第8-10周时在顶结节处出现骨化中心，向四周作放射状骨化。出生时，顶骨矢状缝处相隔一结缔组织的窄缝，分娩时二顶骨边缘可重叠。 枕骨由枕鳞部、左右外侧部、基底部4部分组成。上项线以上为膜内成骨，以下为软骨内成骨。总共9个骨化中心。出生时借软骨隔离。 脑颅骨的发育与其所支持的器官——脑的发育相适应，从胚胎期开始迅速发育，出生后前2年头围发育极为旺盛，以后减慢。 因此，囟门的大小受脑的发育、硬脑膜的附着、缝的发育和成骨作用影响。 2、颅缝 出生后由于颅骨的发育增厚，在缝线交错处外面以长支彼此互相突入，内面以细锯齿状作波浪形边界。 儿童期颅骨间缝一直借少量的结缔组织相连。在30-40岁时矢状缝和冠状缝发生骨化，50岁时人字缝发生骨化。 3、囟门 颅骨骨化从骨化中心出发，向各方发出放射状的小梁，在颅骨之间形成长条状膜性边缘。其中在周边角处，特别是顶骨的四角，尚未骨化，与邻骨之间保存较大的膜性间隙，称为囟门。 新生儿有6个囟门：前囟、后囟，两个乳突囟,两个蝶囟。 位于两个顶骨和两个额骨之间呈菱形的前囟最重要。位于枕骨和两个顶骨之间是三角形的后囟。 后囟 前囟 乳突囟 蝶囟 囟门的大小 前囟大小的测量： 对边中点的连线长度 正常的前囟大小和闭合时间差异很大: 出生时前囟大小为0.5－3.5cm，平均为2cm 足月儿和达到足月时的早产儿的前囟大小相似 前囟在最初几个月内可以增大 a b 前囟闭合时间 平均闭合时间为18个月 3个月龄时，有1％的婴儿前囟闭合；12个月时闭合的占38％；24个月时闭合的占96％ 前囟最初的大小不能预告闭合的时间 后囟的大小和闭合时间 出生：大小仅容指尖 或少数已闭 完全闭合：2个月 头围是脑发育的重要指标，应定期监测。 二、前囟发育的临床意义 因为婴儿囟门的异常可提示各种严重的疾病，所以不仅要重视囟门大小和张力的变化，而且必须重视相关的伴随症状以及实验室检查，不能以点代面，造成误诊。 表 1 前囟增大及闭合延迟的原因 分类 囟门增大 闭合延迟 正常的 正常的变异 √ √ 家族性巨头 √ 分类 囟门 增大 闭合 延迟 骨骼畸形 颅锁骨发育不全 √ √ 软骨发育不全 √ √ Acrocallosal 综合征 （癫痫、多指／趾、智能低下） √ Aperts 综合征 (颅缝早闭 、突眼、高血压) √ √ Campomelic dysplasia 躯干发育异常 （宫内发育差、大头、弓形腿） √ √ 管状骨管腔狭窄征 （羊水过多、短小畸形的四肢、 颅骨软化） √ √ Kenny-Caffey 综合征 (甲低、大头畸形) √ √ 成骨不全 (四肢短小) √ √ 颅锁骨发育不全 (cleidocranial dysostosis ) AD。前囟迟闭及颅缝骨化延迟。锁骨部分或全部缺如，致两肩下垂并向前靠拢。 其他：胸廓小。牙齿发育差，出牙延迟。智力正常。 软骨发育不全 （Achondroplasia） AD。散发性病例占90%。侏儒? 、头颅增大、胸椎后突、腰椎前突。骶骨较水平使臀部特征性的突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短 家族性巨头 （Familial macrocephaly） Rickets 佝偻病 颅骨软化是佝偻病体征之一，按压枕骨出现乒乓感，与按压乒乓球出现凹陷，然后松开后回弹的现象类似。 早产儿和6个月以内的婴儿出现颅骨软化可以是正常的。 男性 (75%) 舟状头畸形（56%) 塔头畸形(11%) 斜头( 畸形) Aperts 综合征 (颅缝早闭 、突眼、高血压) Campomelic dysplasia 躯干发育异常 （宫内发育差、大头、弓形腿） 成骨不全 （Osteogenesis imperfecta） 分类 囟门 增大 闭合 延迟 先天性感染 风疹(低出生