【外科学】心脏疾病.ppt

动脉导管未闭（PDA） 1、定 义 动脉导管-------胎儿血液经肺动脉至主动脉的道路 功能性闭合-------出生后呼吸建立 完全性闭合-------一周-一月 不闭合→动脉导管未闭 2、胚胎学 动脉导管发生于第六对腮弓一支的背侧，胚胎的主动脉系与肺动脉系相联 动脉导管连于右肺动脉与右锁骨下动脉相对的降主动脉 胚胎肺血管床肺动脉供血5－8%，其余经动脉导管入降主动脉，占体循环55－60% 出生后肺通气，循环氧增加，前列腺素下降，动脉导管收缩而关闭 病因未明，可能与遗传、病毒感染等有关 3、分型 管型 漏斗型 窗型 哑铃型 动脉瘤型 4、临床表现及诊断 症状：与导管直径有关，自然寿命不超过50岁 体征：胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音， 向左锁骨和颈部传导p2↑ 脉压增宽、水冲脉 股动脉枪击音（+） 诊断： 5、治 疗 1939年Gross首次结扎动脉导管，国内吴英恺1944年首例 60年代初药物治疗 1966年Porstmann经皮导管堵塞动脉导管 6、治疗方法 外科手术：结扎法、切断缝扎法、 体外循环下直接缝合法 介入治疗 PDA－－手术操作示意图(一) PDA－－手术操作示意图(一) 手术操作示意图（二） 结 扎 法 手术操作示意图(三) 切断缝扎法 法洛四联症（TOF） 1、概 况 最常见的紫绀型心脏病，Abbott统计发生率占14%，1888年Fallot首次描述 1944年Blalock，锁骨下动脉与肺动脉分流减轻紫绀，1954年Lillehei交叉循环心内手术成功，国内石美鑫1959年体外循环下心内手术成功 2、病理解剖与病理生理 四大畸形：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚 主要为特征性的室缺和肺动脉狭窄，主动脉骑跨 与室间隔位置有关，右室肥厚为肺动脉狭窄的后果 左右心室收缩峰压相等，主动脉接收左右心室的血液，故出现紫绀 TOF解剖示意图 3、发病机制 胚胎5－6周圆锥动脉干未产生反向转动，主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧 圆锥动脉干分隔不均，使右室流出道狭窄 圆锥间隔前移而与窦部室间隔未能对合而形成裂隙，称为嵴下室缺；肺动脉圆锥发育不全形成干下室缺 4、疾病的自然经过 平均寿命12岁 未手术25%死于1岁内，40%3岁内，70%10岁内，95%死于40岁内 出生即有紫绀，病情重，多数死于1岁内 可并发脑脓肿、心内膜炎、脑血管血栓形成、肺动脉血栓形成 5、临床表现 症状：紫绀，蹲踞，呼吸困难， 活动力下降，缺氧发作 体征：生长发育差，紫绀，杵状指趾， 胸骨左缘可听到粗糙的收缩期 杂音，可伴有细震颤。肺动脉 瓣区第2音减弱 TOF--杵状指 病 因 内在因素： 与遗传有关，染色体畸变、易位 外在因素： 宫内感染 放射线接触 药物影响 代谢性疾病 分 类 左向右分流型（潜伏青紫型） 右向左分流型（青紫型） 无分流型 诊断方法 心电图 胸片 心超 心导管 心血管造影 CT、MRI 治疗原则 急诊手术 限期手术 择期手术 室间隔缺损 ( VSD ) 1、胚胎发育与发病机制 胚胎第一个月末已有房室之分 第二个月心室肌隔出现，且向上生长，形成室间孔 第7周末圆锥间隔及心内膜垫发育 三者相互融合，使室间孔闭合为室间隔膜部 此过程出现发育不全而形成室间隔缺损 2、病理解剖 部位分： （1）、膜周室间隔缺损：70~75% （2）、肌部室间隔缺损：1% （3）、流出道室间隔缺损：干下型和嵴内型，亚洲25~30%，欧美10%左右 大小分： 大型室缺：缺损直径大于或等于主动脉口 中等大小室缺：缺损直径为主动脉口的2/3 小型室缺：缺损直径小于主动脉口的1/3 室缺分型示意图 3、病理生理 血流动力学改变取决于缺损大小与肺血管阻力 心室水平左向右分流，肺血流量体循环血量，左、右心负荷加大，左心增大，右室肥大，肺血管压力、阻力增加 肺动脉高压：30、50、70mmHg Eisenmenger综合征 4、临床表现 症状：无明显症状，分流大者有气急、活动受限、小儿发育差、反复肺感染，重者可心衰 体症：胸骨左缘3、4肋间全收缩期吹风性杂音伴震颤，P2亢进 5、诊断 症状与体征 胸部X线：肺充血，肺动脉段隆起，左右心室增大 心电图：左室高电压、左室肥厚、左右室肥厚、右室肥厚 心超 心导管、心血管造影