系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus(SLE) 北京大学第一医院肾内科 吕继成 SLE 概述 病因 发病机制 病理表现 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 概述 我国最常见的自身免疫病 存在以抗核抗体(ANA)为主多种自身抗体 累及全身多系统 急性发作和缓解交替发作的慢性病 男:女=1:7~10,育龄妇女占90~95% 病因-与遗传有关 遗传:不同遗传背景发病率不同 SLE存在家族聚集发病 同卵是异卵双胞胎发病率5-10倍 目前认为SLE的易感性是多基因的 病因-与性激素有关 病人多是育龄女性 (育龄F/M 9:1,绝经期F/M 3:1) 妊娠加重病情 性激素干预试验:雄性激素治疗有效 病因-与环境有关 感染:病毒感染 日照:照射紫外线后病情加重 药物:药物性狼疮(肼苯哒嗪等) 发病机制 不明,自身免疫反应 TH细胞功能亢进? B细胞产生大量自身抗体 自身抗体有明确的致病作用 如:抗dsDNA 病理表现 特征性病理表现 苏木紫小体:核变性为嗜酸性团块,位于坏死的毛细血管襻附近。 洋葱皮样改变:小动脉周围向心性纤维组织增生 病理表现 肾脏病理变化(WHO,1982) I . 正常和轻微病变型 II.系膜病变型 轻中度系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,基底膜结构正常 III.
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