血液病5溶血性贫血.pptVIP

治疗 （一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除。 （二）糖皮质激素：温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人。 （三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者。 （四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除。 （五）其他治疗： 1. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA。 2. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效。 3. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例。 （六）支持治疗 1. 严重贫血：输注同型洗涤红细胞，需严密观察。 2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足。 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以溶血性贫血和血红蛋白尿为特征。 发病机制 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inos