生物化学脂质代谢.pptVIP

（2） CDP-二酰甘油途径 第六十三页，共九十四页。 （二）甘油磷脂的分解 第六十四页，共九十四页。 二、鞘脂质代谢 （一）鞘脂的组成与结构 鞘脂的概念：含鞘氨醇的脂质 鞘脂的结构： 鞘脂的类别：鞘磷脂和鞘糖脂 第六十五页，共九十四页。 二、鞘脂质的代谢 （一）鞘磷脂的合成 合成的组织器官：各组织。脑组织最活跃 合成的细胞内部位：内质网 合成的基本原料：脂肪酸、丝氨酸、胆碱 辅因子：磷酸吡哆醛、NADPH、FAD、CoASH、ATP、CTP 第六十六页，共九十四页。 （二）甘油代谢 脂肪动员产生的甘油进入糖代谢 第三十一页，共九十四页。 （三）脂肪酸的分解代谢 彻底氧化分解产生CO2、H2O和能量（心、肝、骨骼肌） β 第三十二页，共九十四页。 1.脂肪酸的活化(胞液) 第三十三页，共九十四页。 2.脂肪酰基向线粒体内转移 关键酶 肉碱具有携带脂酰基 通过线粒体内膜的作用 第三十四页，共九十四页。 3.脂肪酸的β-氧化 实验证据：1904年，Franz Knoop 第三十五页，共九十四页。 脂肪酸的β-氧化过程（线粒体基质） 脂酰CoA 脱氢酶 FADH2 脂酰CoA 反⊿2--烯脂酰CoA水化酶 H2O 反⊿2-烯酰CoA FAD L(+)-β羟脂酰CoA L(+)-β-羟脂 酰CoA脱氢酶 NAD+ NADH+H+ β酮脂酰CoA β-酮脂酰CoA 硫解酶 CoA-SH CH3-CO~SCoA R1 琥珀酸氧化呼吸链 NADH氧化呼吸链 三羧酸循环 循环脱氢、加水、 再脱氢、硫解 第三十六页，共九十四页。 4.脂肪酸氧化产生的能量(以16C的软脂酸为例) 第三十七页，共九十四页。 5.脂肪酸的其它氧化方式 不饱和脂肪酸的氧化分解 天然不饱和脂肪酸的双键均为顺式，氧化时会产生△3顺式或△2顺式的中间产物，需经转变才能进行β-氧化。 第三十八页，共九十四页。 奇数碳原子及丙酸的氧化 第三十九页，共九十四页。 偶数碳原子脂肪酸的ω氧化 第四十页，共九十四页。 （四）酮体的生成和利用 肝外组织（心肌、骨骼肌）脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA进入三羧酸循环，而脂肪酸在肝中β-氧化产生的乙酰CoA部分进入三羧酸循环，部分产生酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮） 正常血酮体含量为0.03～0.5mmol/L 第四十一页，共九十四页。 1.酮体的生成 第四十二页，共九十四页。 2.酮体的利用 酮体是肝向肝外组织输出能源的重要形式。 酮体是肝内生成、肝外利用 第四十三页，共九十四页。 第四十四页，共九十四页。 3.酮体生成的意义 第四十五页，共九十四页。 二、三酰甘油合成代谢 合成三酰甘油的主要组织器官：肝、脂肪组织及小肠。细胞内部位是内质网 肝能合成脂肪，但不能储存脂肪 三酰甘油合成所需的甘油部分和脂肪酸合成的乙酰CoA主要来自糖代谢。 三酰甘油合成途径：一酰甘油途径（小肠）；二酰甘油途径（肝和脂肪组织） 第四十六页，共九十四页。 （一）脂肪酸的合成 细胞首先合成软脂酸，其它脂肪酸是在软脂酸基础上加长或缩短而成。 肝是脂肪酸合成的主要器官；细胞内场所是胞液 合成脂肪酸的原料：乙酰CoA（主要来自糖代谢） 合成脂肪酸的NADPH+H+主要来自糖代谢 合成脂肪酸的限速酶：乙酰CoA羧化酶 脂肪酸的合成不是β-氧化的逆过程 第四十七页，共九十四页。 1.线粒体内的乙酰CoA向线粒体外的转运—柠檬酸-丙酮酸循环 第四十八页，共九十四页。 2.乙酰CoA活化生成丙二酸单酰CoA 第四十九页，共九十四页。 3.软脂酸的生成 脂肪酸合成酶系： 第五十页，共九十四页。 软脂酸合成过程 第五十一页，共九十四页。 软脂酸合成的总反应： 第五十二页，共九十四页。 （二）软脂酸碳链的延长 内质网途径 线粒体途径 第五十三页，共九十四页。 （三）三酰甘油的合成 1．一酰甘油途径（小肠黏膜细胞） 第五十四页，共九十四页。 2. 二酰甘油途径（肝及脂肪细胞） 第五十五页，共九十四页。 脂肪合成的3-磷酸甘油来自于糖酵解和甘油的磷酸化 脂肪细胞缺乏 第五十六页，共九十四页。 三、三酰甘油代谢的调节 （一）激素的调节 第五十七页，共九十四页。 第五十八页，共九十四页。 （二）代谢物的调节 第五十九页，共九十四页。 第四节 磷脂的代谢 一、甘油磷脂的代谢 （一）甘油磷脂的合成 在内质网合成甘油磷脂，以肝、肾及肠组织合成最为活跃 1.合成原料与辅因子 甘油磷脂的脂肪酸和甘油主要来自于糖代谢，2位碳上的脂肪酸多为花生四烯酸（来自于食物） 胆碱和肌醇可来自于食