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急性感染性多发性神经根神经炎又称格林-巴利综合征,本病以夏秋季为疾病的高发季节,农村多于城市,常见10岁以内小儿。
临床可见以急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪,伴有周围性感觉障碍为主要特征。病程自限,大多数在数周内恢复。严重者急性起病死于呼吸衰竭。
(一)病因及发病机制
急性感染性多发性神经根神经炎,病因及发病机制并不明确。65%以上患儿患病前曾有病毒感染史。此外,受凉、疲劳也是本病的诱发因素。
(二)临床表现
1.前驱感染:起病前1~6周,有数天的上呼吸道感染或轻度的肠道感染病史。
2.起病初期,先有肌肉不适或疼痛,常出现下肢肢体无力、麻木、疼痛,尤其在大腿前后侧,疼痛感觉尤为明显,可伴有发热,2周内达到高峰。腓肠肌压痛
3.运动障碍:自肢体远端开始,首先表现为行走无力,易摔倒,肌肉无力呈对称性,2~3日内,发展到上肢、腰背、躯干,患儿不能坐起和翻身,手足下垂,肢体瘫痪等,随着病情的逐渐发展,肢体近端也呈弛缓性瘫痪。上行性瘫痪
4.脑神经障碍:表现为不能抬头,吞咽困难、进食时有呛咳,患侧眼裂增大,鼻唇沟变浅或消失,口角向健侧歪斜。
5.呼吸障碍:呼吸肌麻痹后,可使呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱、呼吸困难。
6.自主神经障碍:自主神经受累时,表现可有视物不清、多汗、面色潮红、腹痛、直立性低血压、心律不齐,甚至发生心脏骤停。
7.感觉障碍:年长儿可诉手足麻木、疼痛,早期可出现手套或袜套状感觉减退。
(三)辅助检查
1.血液检查:中性粒细胞增高,血清免疫球蛋白IgM、IgA、IgG均有增高。IgM增高最为显著。肌酸激酶可轻度升高。
2.脑脊液检查:80%~90%患儿脑脊液蛋白含量逐渐增高,2~3周可达正常时的2倍。4周后逐渐下降。细胞数正常,蛋白细胞分离现象为本病的特征,糖含量正常,细菌培养阴性。
(四)治疗原则
生命支持、对症处理、呼吸肌麻痹抢救。
药物治疗、血浆置换和静脉滴注大剂量免疫球蛋白能明显地缩短病程,改善预后。
(五)护理措施
1.呼吸功能维持:评估清理呼吸道无效的程度。保持室内空气新鲜、温湿适宜,温度20~22℃,湿度55%~60%,每2~4小时观察患儿的神志、面色、呼吸、心律、心率、血压及胸廓起伏的深度,了解患儿呼吸肌及膈肌麻痹的情况。
小儿先心-20~22℃,湿度55%~60%,
化脑-18~22℃,湿度50%~60%;
肺炎-室温维持在18~20℃,湿度60%为宜。呼吸困难者应给予低流量氧气吸入。
患儿自主呼吸不能提供足够的氧气量时,可遵医嘱给予机械人工呼吸。
每1~2小时监测呼吸机的各项指标,观察患儿生命体征,每1~2小时给予翻身、拍背一次,促进痰液排出,防止发生坠积性肺炎。
每2~4小时观察患儿的神志、面色、呼吸、心律、心率、血压。
每1~2小时监测呼吸机的各项指标,观察患儿生命体征。
每1~2小时给予翻身、拍背一次。
2.皮肤的护理:评估皮肤受压的程度。评估皮肤受压的程度。保持床单位的干净、整洁、无渣屑。衣服无皱褶,可将衣服反穿于身上,便于进行操作。骨隆突处给予棉垫或气垫圈保护,也可用30%~50%红花酒精定时按摩,定时翻身,防止压疮发生。
3.营养维持:患儿的营养状况。监测患儿的营养摄入情况。每周测体重一次。给予高蛋白、高热量、高维生素易消化的饮食,少量多餐。
4.预防感染:保持病室空气新鲜、温湿度适宜,病室每日空气消毒2次,缩短探视的时间与次数。严格执行无菌操作技术。与感染的病人分室居住,尽量避免接触。根据天气变化增减衣服,防止受凉。
5.运动障碍的护理:评估躯体障碍的损伤程度。
急性期,保持瘫痪肢体功能位置,肢体做被动锻炼。
恢复期,鼓励患儿进行肢体的被动或主动功能锻炼,如吹气球、手握笔。
6.对症护理:评估体温的变化程度。
每4小时测体温一次。保持体温在36~37.4℃。
体温增高时可给予物理降温或药物降温。遵医嘱给予抗生素。
男,15岁,突起四肢无力2天,查体:四肢肌力2级,肌张力低,腱反射消失,病理征未引出,无明显感觉障碍,双侧腓肠肌握痛。最可能的疾病是
A.重症肌无力
B.周期性麻痹
C.吉兰巴雷综合征
D.多发性肌炎
E.急性脊髓炎
【正确答案】C
【答案解析】吉兰巴雷综合征临床表现:肌肉不适或疼痛,常出现下肢肢体无力、麻木、疼痛。肢体远端开始,首先表现为行走无力,易摔倒,肌肉无力呈对称性,2~3日内,发展到上肢、腰背、躯干,患儿不能坐起和翻身,手足下垂,肢体瘫痪等,随着病情的逐渐发展,肢体近端也呈弛缓性瘫痪。
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