《肺动脉高压阜外》.ppt

精选ppt 系统性硬化症的诊断 1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc。 主要标准 近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 )。 次要标准 1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性 疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状或线性结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。 1、钙离子通道阻滞剂（CCB） 适用于急性药物试验中有血管舒张反应者。 能减少症状、减低肺动脉压力，改善预后。 常用的药物:硝苯地平和硫氮 酮 部分病人有轻度血氧下降，可能与肺血管扩张，肺通气/灌注比例失调加重有关。 2、ACEI 主要用于COPD所致的肺动脉高压，对原发性肺动脉高压疗效不明显。 常用的药物：巯甲丙脯酸。 Alpert对8例SSc、CREST或MCTD合并的肺动脉高压观察了巯甲丙脯酸的疗效，发现急性反应和长期疗程均有满意疗效。 3、а-受体阻滞剂 酚妥拉明、哌唑嗪等，具有一定的降低肺动脉压的作用，但心率增快、血压下降等副作用较多。 选择性а-受体阻滞剂乌拉地尔（urapidil，压宁定）在降低肺动脉压力的同时，对心率无明显影响。 直接扩张血管的药物：如硝普钠、硝酸甘油和消心痛等，可直接作用于血管平滑肌、扩张肺血管，从而降低肺动脉压力和肺血管阻力。 前列环素治疗 作用机制包括： 。对血管平滑肌细胞具有舒张作用； 。通过抑制血管平滑肌的增生对血管 重塑有逆转作用； 。减轻血管内皮的损伤； 。对血小板聚集的影响。 依前列醇（e-poprostenol） ： Mclaughlin等证实长期静脉泵入对原发及继发性肺功能高压（包括14例风湿病）有肯定的疗效，不良反应少。 它对于急性药物试验无反应的肺动脉高压病人也有效。 病例报告证实它在SLE、SSc和各种风湿病的疗效。 依前列醇缺点： 半衰期短（1～2min），需持续静脉泵入，给药不便。 治疗昂贵， 不良反应: 面部潮红、头痛、颌骨疼痛、腿痛、腹泻、恶心及静脉注射的相关感染。 前列环素类似药物： 口服贝前列素（Beraprost） 吸入伊洛前列素（Iloprost） 皮下注射treprostinil（Remodulin，dtronic Mini Med产品） Uniprost（UT-15） 这些药物同样取得了较好的疗效。 Ooiwa等对一例SLE合并的肺动脉高压给予4周静脉依前列醇后序贯给予口服贝前列素，随访4年疗效良好。 Launay等用吸入伊洛前列素治疗5例CREST合并肺动脉高压病例，中位随访时间超过一年，治疗效果良好。 内皮素双重受体阻滞剂 作用机理：内皮素是一种内源性血管收缩剂和有丝分裂剂，在肺动脉高压的发病中起重要作用.有A 、B 2种受体，A受体激活导致血管收缩和平滑肌增生。B受体激活导致产生NO和血管扩张. 理想的内皮素受体拮抗剂应特异性针对内皮素A受体 。 目前波生坦（bosentan）为内皮素双重受体阻滞剂，非选择性。 最近的两项研究发现，波生坦对肺动脉高压的治疗安全有效。 Rubin等的213例病例资料中，包含SSc47例，SLE16例,波生坦对原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的疗效相似。 波生坦为口服制剂，使用方便。 右心功能不全的治疗 由于肺动脉高压后期可合并右心功能不全，需要根据病情给以相应的治疗，如利尿剂和强心剂等。 在使用地高辛等强心剂时，应注意在低氧以及使用利尿剂后的低血钾时易发生地高辛中毒，而且疗效也较为有限。 肺动脉血栓内膜切除术 适合于慢性近端肺动脉血栓栓塞的病人。 Sato报道，3例抗磷脂抗体阳性和狼疮抗凝物阳性的SLE病人合并肺血栓栓塞性肺动脉高压，成功地进行了双侧肺动脉血栓内膜切除术。 肺移植 对继发于风湿性疾病的肺动脉高压，通常不考虑肺移植。 因为这些病人常合并多系统病变，并使用过免疫抑制剂治疗。 预防肺部感染 在风湿病合并肺动脉高压的病程中，肺部感染是一个很重要的使心肺功能恶化的因素 。 建议常规使用肺炎球菌疫苗，并每年使用流感疫苗。 SLE诊断标准（ACR,1992) 颧部蝶形红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾损害 溶贫或白细胞?或血小板? 神经病变：抽搐、精神症状 LE细胞（＋）或抗dsDNA（＋）或抗Sm（＋）或梅毒血清假阳性反应 ANA正常滴度 符合上述11项中至少4项者可以诊断 心血管病变 心包炎（积液