特纳综合征心血管损害磁共振应用现状与发展方向.pdf

特纳综合征心血管损害磁共振应用现状与发展方向（全文） 特纳综合征（Turner Syndrome, TS ）是由于全部或部分细胞中一条 X 染色体完全或部分缺失，或 X 染色体结构异常所致的性染色体异常疾病， 除了常见的身材矮小、卵巢发育不全等表现，约 50％的患者可发生多种先 天或后天性心血管损害，主要包括升主动脉扩张、主动脉撕裂、二叶式主 动脉瓣及主动脉缩窄、肺静脉异常引流及心脏形态功能异常等，其中主动 脉撕裂被认为是导致患者异常死亡的最危险因素。TS 患者心血管损害的评 估在最近 20 年的发展中克服重重困难，坚持突破和发展，在遗传代谢、 生殖内