特发性肺纤维化临床路径版概要.pdf

特发性肺纤维化临床路径 (2011年版) 一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 (一）适用对象. 第一诊断为特发性肺纤维化（ICD—10 ：J84。109）。 （二)诊断依据。 根据 《临床诊疗指南呼吸病分册 (中华医学会，人民卫 生出版社），《间质性肺疾病指南 (英国胸科学会与澳大利亚、 新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年)。 1。有外科肺活检资料。 （1)肺组织病理学表现为 UIP特点。 （2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。 (3)肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体 交换障碍. （4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。 2。无外科肺活检资料（临床诊断）。 缺乏肺活检资料原则上不能确诊 IPF ，但如果病人免疫 功能正常,且符合以下所有主要诊断条件和至少 3/4 的次要 诊断条件，可临床诊断IPF。 (1）主要条件： ①除外已知原因的间质性肺疾病； ②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体 交换障碍； ③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺, 少伴有磨玻璃影； ④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他 疾病的诊断。 （2)次要条件： ①年龄＞50岁； ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难; ③起病≥3个月； ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。 (三）选择治疗方案的依据. 根据 《临床诊疗指南呼吸病分册》(中华医学会，人民卫 生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利 亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。 1。对症、支持治疗。 2。小剂量糖皮质激素。 3。免疫抑制剂/细胞毒药物。 4.改善纤维化治疗。 (四）标准住院日为10–14天. （五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合 ICD–10 ：J84。109 特发性肺纤 维化疾病编码。 2。当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需 要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可 以进入路径. （六)住院期间的检查项目。 1。必需的检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、 血气分析、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图； （4)肺功能（病情允许时）:常规通气功能、弥散功能； （5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）； （6)肺活检(必要时且病情允许）。 2。根据患者情况可选择：D –二聚体、肿瘤标志物、病 原学检查、超声心动图等. (七）药物选择. 1.糖皮质激素。 2.免疫抑制剂/细胞毒药物。 3.抗氧化制剂。 4.改善纤维化制剂。 5.其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗,以及 对症治疗。 （八）出院标准。 症状好转,生命体征平稳。 (九）变异及原因分析。 1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断 和治疗，导致住院时间延长。 2。病情较重,出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺 部感染等），退出本路径，转入相应路径。 3。常规治疗无效或加重，退出本路径. 二、特发性肺纤维化临床路径表单 适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109） 患者姓名: 性别: 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期: 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：7–14天 时间 住院第1–3天 住院期间 主 □ 询