肺动脉高压的诊治.pptVIP

* * 针对PAH的特殊治疗 钙离子通道拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 一氧化氮和精氨酸 联合治疗 肺移植 * * 急性血管反应试验 血管反应性试验是评估每一位PAH患者的重要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生存率。 IPAH血管扩张剂急性血管反应试验的阳性标准：肺动脉压力至少下降10 mmHg并降至等于或少于35 mmHg，不伴有心脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。 * * 血管反应试验用药选择 大量证据表明静脉依前列环素或吸入一氧化氮是血管扩张试验中优先选择药物。而静脉用腺苷则在特定情况下或者上述两者药物缺乏时使用。只有在短效血管扩张剂急性测试中肺动脉压力和肺血管阻力真正下降的病人，才可进一步选择口服CCB进行测试。 * * 应用CCB进行治疗 对前列环素，一氧化氮，或腺苷等药物反应显著敏感的患者，应给予口服CCB递增剂量治疗，并严密监测该疗法的有效性和安全性。 避免选择使用有显著负性肌力作用的药物如维拉帕米。硝苯地平，地尔硫卓和氨氯地平使用最为广泛，但究竟选择何种药物常常取决于患者的基础心率（相对心动过缓者选择硝苯地平，相对心动过速者则选择地尔硫卓）。尽管在研究早期倾向于使用较大剂量的CCB，但目前用药更加谨慎，建议逐渐的摸索出患者的耐受剂量。 * * 应用CCB进行治疗 注意：病情不稳定的患者或者有严重右心衰竭的患者，不能用CCB治疗时，则不用行血管扩张试验。 * * 针对PAH的特殊治疗 钙离子通道拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 一氧化氮和精氨酸 联合治疗 * * 基本原理 前列环素是在血管内皮中产生的花生四烯酸的代谢产物，具有强大的肺循环系统和体循环系统的血管扩张效应；通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用;减轻血管内皮的损伤;利于内皮素21的清除; 还具有抗血小板聚集的作用。有证据表明：它的相对缺乏可促使PAH发病。PAH患者体内前列环素缺乏而血栓素则过多。最近证实：重度PAH患者，肺前列环素合酶的表达减少。 * * 分类 静脉用依前列醇； 皮下注射用曲前列环素； 吸入性依洛前列环素； 口服贝洛前列环素。 * * 静脉用依前列醇 剂量：初始剂量一般极低（1～2ng/Kg/min），随后依据药物的副作用和患者的耐受性，以1～2ng/Kg/min的速度逐渐上调药物剂量。许多患者似乎最终都能够达到一个稳态剂量，但由于个体差异很大，稳态剂量的变化范围也相应很广。 * * 疗效 和常规疗法联合应用，依前列醇可以使IPAH患者的运动耐力 (六分钟步行距离) 和血流动力学改善，生活质量指数提高，平均肺动脉压和平均肺血管阻力下降；同时还能够改善硬皮病继发肺动脉高压患者的运动耐力和血流动力学状态。 * * 副作用 副作用：头痛，面色潮红，咀嚼开始时下颌疼痛，腹泻，恶心，疱状出血性皮疹和肌肉骨骼疼痛（主要累及下肢和双足）。这些副作用似乎是剂量依赖性的，往往在药物慎重减量时减弱或消失，而药物过量使用时严重。 与给药途径有关的并发症：插管有关的感染（可能表现为穿刺部位局限性感染，脉管炎，蜂窝织炎或脓毒血症），置管导致的静脉血栓形成；血小板减少症；腹水。中心静脉置管偶尔可导致气胸或血胸。 * * 注 意 由于插管导致血栓形成的额外危险性增加，长期静脉应用依前列醇的PAH患者，若没有禁忌症，需要合用抗凝治疗。 应避免突然停止或无意中断依前列醇的输注，因为可能导致一部分患者的肺动脉高压反弹，症状恶化甚至死亡。 * * 分 类 静脉用依前列醇； 皮下注射用曲前列环素； 吸入性依洛前列环素； 口服贝洛前列环素。 * * 皮下给药的曲前列环素 给药途径：最常选择的注射部位是腹部皮下脂肪多的地方，但也可以选择臀部或大腿外侧以及上臂内侧。 给药装置：Mini-Med泵，有寻呼机大小，比依前列醇给药时应用的CADD泵体积小；同时还配有专门的预装预混药物的注射器，患者只需将注射器直接放在泵上而不需要每天遵守无菌操作配制药物。 * * 疗 效 皮下给药提高患者的运动耐力似乎是剂量依赖性的；改善呼吸困难－疲倦等级和呼吸困难评分；显著改善患者的血流动力学参数如平均右心房压力，平均肺动脉压力，心脏指数，肺血管阻力和混合性静脉血氧饱和度。 * * 副作用 常见副作用包括头痛，腹泻，面色潮红，下颌疼痛和脚痛； 需特别指出：给药部位疼痛，常常表现为质硬红斑，偶尔疼痛程度剧烈，虽然曾应用过多种方法试图克服这种副作用，但没有一种方法能够始终奏效。 * * 分类 静脉用依前列醇； 皮下注射用曲前列环素； 吸入性依洛前列环素； 口服贝洛前列环素。 * * 吸入性依洛前列环素-ILOPROSTVENTAVIS 给药途