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PDA 介入治疗 手术治疗 PDA患者植入双伞后 第三十一页,共六十一页,2022年,8月28日 动脉导管未闭的预后 主动脉血流向肺动脉 可影响小儿生长发育 并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎 当今介入手术成功率高,风险小 第三十二页,共六十一页,2022年,8月28日 四、法洛四联症(TOF) 占先心病总数10% 。最常见紫绀型先天性心脏病。 第三十三页,共六十一页,2022年,8月28日 病理解剖 (1)肺动脉狭窄 (2)室间隔缺损 (3)主动脉骑跨 (4)右心室肥厚 (TOF) 第三十四页,共六十一页,2022年,8月28日 第三十五页,共六十一页,2022年,8月28日 (TOF) 肺动脉狭窄,右心室(RV)部分静脉血通过室间隔缺损(VSD)分流到左心室(LV),另一部分进入骑跨的主动脉,出现全身持续性青紫;肺血流量少,氧交换少,加重青紫。 病理生理 第三十六页,共六十一页,2022年,8月28日 (TOF) 临 床 表 现 青紫 多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指(趾)甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位,婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 常发生在吃奶或哭闹时,主要表现为烦躁不安,呼吸困难,发绀加重,哭声微弱,晕厥和抽搐。 第三十七页,共六十一页,2022年,8月28日 (TOF) 临 床 表 现 杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张,软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音。 并发症 脑血栓、脑脓肿。 第三十八页,共六十一页,2022年,8月28日 (TOF) 血像:RBC ↑ ,血粘度↑ 。 X线: 肺血 ↓ ,肺野清晰,肺动脉段凹陷,心尖圆钝上翘,呈“靴形心” ,主动脉影增宽。 EKG:电轴右偏, RV肥大。 辅助检查 第三十九页,共六十一页,2022年,8月28日 (TOF) 超声心动图:主动脉骑跨于室间隔上,内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 辅助检查 第四十页,共六十一页,2022年,8月28日 (TOF) 治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 ⑸ 解除漏斗部痉挛: 吗啡、普奈洛尔(心得安)0.1-0.2mg/kg/次 第四十一页,共六十一页,2022年,8月28日 2、防止并发症 预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。新生儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗:多在1岁内手术治疗 ⑴ 根治术 ⑵ 姑息术 (TOF) 第四十二页,共六十一页,2022年,8月28日 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表:生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染,晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位:左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质:Ⅱ-Ⅲ级收缩 Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音 吹风样,传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤:无 有 有 可有 X线:右房、室增大 左房室,右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A:凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓:↓ ↓ ↑ ↑ P2: ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失 肺门舞蹈: 有(最常见于房缺) 无 并发症: 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿? 四种常见先天性心脏病鉴别 第四十三页,共六十一页,2022年,8月28日 关于先心病的护理 第一页,共六十一页,2022年,8月28日 学习目的 掌握先心病的病因和预防 掌握常见先心病的病理、治疗和预后 掌握先心病的护理 第二页,共六十一页,2022年,8月28日 先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,先心病)是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病。 第三页
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