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. 小儿癫痫 ⑥ 脑变性病:脑黄斑变性、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎; ⑦ 中毒性脑病:任何原因引起脑水肿及颅内压增高。中毒。药物中毒,如酚噻嗪类、皮质类固醇抗组织胺药、柳酸制剂、停药综合征(即突然停用抗惊厥药);食物中毒、一氧化碳(CD)中毒、有机磷中毒、重金属中毒(汞、铅、砷)等。缺氧。休克、窒息、严重贫血、急性大出血、心肺疾患等。内分泌及代谢障碍。蛋 白质、糖、脂肪代谢异常;水、盐代谢障碍(水中毒、碱中毒、尿崩症、高渗性脱水);低血钙、低血镁;维生素乏症(维生素B6依赖症、维生素B12、叶酸缺乏等)肝性脑病;肾功能不全;核黄疸等等。 小儿癫痫 EEG特征: (1)强直-阵挛性发作:EEG特征表现为背景活动正常或非特异性异常,发作间期异常波在两半球可见棘波、尖波、棘慢波、多棘波等,发作期EEG强直期以 10~20Hz 节律性棘波发放开始,波幅渐高而频率渐慢,发作结束后可见弥漫性慢波活动,逐渐恢复背景活动。 (2)全身性粗大肌阵挛:EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。 (3)散在游走性肌阵挛:EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。 (4)失张力发作:EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。 (5)婴儿痉挛:EEG表现为 “高度失律”,正常节律消失,各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。 小儿癫痫 (6)婴儿良性肌阵挛癫痫:肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波。 (7)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫:大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现。 脑电图 (1)良性新生儿惊厥:在发作间期常可见尖型θ波。 (2)小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制:脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。 (3)早期肌阵挛脑病:脑电图也表现为“暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,有时见不到。 (4)婴儿良性肌阵挛癫痫:清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。 (5)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫:异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确诊断。 小儿癫痫 头颅CT、MRI、MRA、DSA检查 CT及磁共振检查了解脑部结构异常,如脑畸形、发育异常等,PET及SPECT了解大脑功能改变及帮助癫痫定位,FMRI(功能性MRI)、MEG(脑磁图)、IAP(颈内动脉异戊巴比妥试验)等检查,了解脑的结构与功能的关系。 小儿癫痫 小儿癫痫的特点是: ①多样性:即同一个病儿,可有几种不同类型的癫痫发作。 ②易变性:有些儿童的癫痫变幻无常,在不同时期可有不同类型的发作。 ③顿挫性:往往是不完全的发作,即不表现发作的全过程,而终止于发作的某一阶段。 ④不典型性:儿童癫痫常有变异,如周期性呕吐,狂笑,异乎寻常的性格突然改变等,都可作为儿童癫痫的一种特殊表现形式。 ⑤不良因素容易诱发:儿童在不良因素(如发热、生活不规律、暴饮暴食等)的影响下容易发作。 ⑥周期性:儿童癫痫未经系统、规律的治疗或发作频繁(尤其是大发作或出现过持续状态后)、长期不能控制者,智能和性格的改变比较明显,如表现为智能低下、呆傻、迟钝、幼稚、言语不清、沉默寡言、孤僻或暴躁等。 ⑦一般4~8岁儿童多为小发作,也可伴有大发作。 小儿癫痫 苯巴比妥(鲁米那) 1.主治:强直阵挛、肌阵挛以及强直和单纯部分性发作:对复杂部分发作疗效差,对失神发作无效。 2.用法与用量:口服:儿童每日按每公斤体重2至6毫克计算,分2次服用。肌肉注射每次200至300毫克,一般用于静脉注射治疗癫痫状态后的维持作用。 3.毒、副作用:由于镇静,常产生困倦、头昏并易激动。长期服用可引起性功能低下;儿童可出现失眠、烦躁。影响儿童智力,还可导致新生儿出血。 小儿癫痫 苯妥英钠(大仑丁) 1.主治:单纯部分性发作和全身强直一阵挛发作;对复杂部分性发作、强直性发作亦有效;而对肌阵挛和失神发作无效。 2.用法与用量:口服:儿童为每日每公斤体重5至8毫克,分两到三次服用。需用静脉注射时速度宜缓,每小时不超过50毫克,以免抑制心脏和致心律不齐,本药不宜肌肉注射。 3.毒、副作用:本药在有效剂量范围内,很少发生毒副反应,但长期服用则可导致认知功能和记忆力下降;也可能出现低血钙及骨软化、多毛症;皮肤和淋巴腺增生;
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