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神经活检的临床应用价值;周围神经病的特点;周围神经疾病的检查手段;神经活检的应用;非对称性周围神经病;关于手术
有经验、熟练、固定的术者
腓肠神经:不好找,极易损伤
整条截取,而不要只取1束
必要时同时行肌肉活检
病理分析
冰冻或石蜡、树脂包埋,切片
单纤维剥离
主要目的:区分脱髓鞘 轴索病变
病因诊断价值不大
超微结构观察
;为什么选取腓肠神经?;宣武医院腓肠神经活检手术常规;神经活检的结果;神经活检可能提示的诊断;血管炎(vasculitis);血管炎:受累血管位置;血管炎(vasculitis);CIDP的病理变化;CIDP;异染性脑白质营养不良Metachromatic Leukodystrophy;;巨轴索神经病Giant Axonal Neuropathy ;病理
轴所脱失: 远端;所有大小的纤维均受累
轴索扩张
神经原纤维聚集卷曲
从郎飞氏节开始
髓鞘:薄或脱失
大小:直径平均20 μM; 可达 50 μM
微管分布:聚集
轴索萎缩:轴索扩张的远端
微丝聚集 :见于雪旺细胞,成纤维细胞,血管内皮
; 有髓纤维密度减低
薄髓或裸露的轴索
轴索异常扩张,肿大;CADASIL;CADASIL –病理;遗传性压力易感神经病HNPP; 单纤维剥离
显示局限性髓鞘增生变厚
节旁髓鞘脱失;Galactosylceramide Lipoidosis (Krabbe病);Krabbe– 病理 ;α-Galactosidase Deficiency (Fabry病) ;中枢神经系统
卒中 (24%)
痴呆(18%):
听力丧失(78%)
皮肤 血管角质瘤,
眼睛
角膜云翳:
Tortuous conjunctival retinal vessels
肾衰 (30%):
;病理: 脂质包涵物;结论;神经活检的临床意义;提供特异性诊断的依据;结论;参考文献;谢谢;后面内容直接删除就行
资料可以编辑修改使用
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