鱼鳞病教材PPT课件.ppt

2021/6/7 2021/6/7 伴成堆的透明交织颗粒 2021/6/7 2021/6/7 肘高度角化，足背脱屑 2021/6/7 2021/6/7 电镜：棘层上部细胞内出现张力细丝团块 2021/6/7 K2e畸变 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：临床皮损003840：躯干厚层鱼鳞状黏着性污秽色鳞屑 2021/6/7 非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：临床皮损003840：下肢厚层鱼鳞状黏着性污秽色鳞屑 2021/6/7 非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 病理图像003840：板层状著明角化过度，表皮呈乳头瘤状生长，未见松解性角化。真皮浅层血管扩张，管周稀疏淋巴细胞浸润。 2021/6/7 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮症和板层状鱼鳞病两者很相似，难区分。 先天性鱼鳞病样红皮病中的角化不全和炎症比板层状鱼鳞病更为常见。 角质层在板层状鱼鳞病中通常比较厚，角化不全不常见。 2021/6/7 5.先天性大疱性鱼鳞病样红皮症 又名表皮松解性角化过度 常染色体显性遗传，角蛋白1和10缺陷 出生时发病，红皮病，水疱和糜烂。后期临床有特异性，粗大疣状鳞屑，鹅卵石样分布的角化过度，，关节伸侧，皱折部位最显著。泛发或局限。不同程度红皮病， 掌跖受累。水疱。 不快气味，皮肤经常感染 2021/6/7 它不是真正的鱼鳞病，临床上无鱼鳞状的过度角化鳞屑，但有广泛的疣状角化亢进。 2021/6/7 病理上具有松解性角化改变的除大疱性先天性鱼鳞病样红皮病外，还有疣状痣、线状痣、表皮松解性棘细胞瘤及先天性掌跖角化病。它们在病理上虽然均具有松解性角化的改变，但是却有迥异的临床表现，鉴别并不困难 2021/6/7 组织病理 表皮松解性角化过度，乳头瘤样增生，棘层肥厚， 颗粒层细胞质中有典型的大而不规则嗜酸性包涵体 基底上棘细胞显示明显的细胞内水肿，而细胞破裂，表皮内水疱形成。 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 2021/6/7 水疱型先天性鱼鳞病样红皮病003116:表皮颗粒状变性，即松解性角化过度。 其特点为：1.角化过度；2.粒层增厚，过早、过多的形成大而不规则的透明角质粒；3.棘细胞空泡化，胞浆皱缩，细胞界限不清，导致表皮松解 2021/6/7 003456先天性鱼鳞病样红皮病 临床皮损 2021/6/7 003456先天性鱼鳞病样红皮病 临床皮损 2021/6/7 003456先天性鱼鳞病样红皮病 临床皮损 2021/6/7 003456先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 表皮中上层松解性角化过度，颗粒细胞淡染、空泡化。 2021/6/7 003456 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 板层状角化过度，有角栓，表皮肥厚，表皮中上层松解性角化过度，颗粒细胞淡染、空泡化。真皮浅层小血管扩张，管周淋巴细胞浸润。 2021/6/7 周城，张建中，中皮，2012,45（10）：704-707 2021/6/7 6.西门子大疱性鱼鳞病 Ichthyosis bullosa of Siemens 西门子大疱性鱼鳞病为常染色体显性遗传， 较BCIE 轻，无红皮症及泛发性大疱。出生时皮肤正常或轻度大疱，婴儿期四肢常外伤起疱，幼童减轻，随后变为四肢苔藓样角化过度，患者皮肤脆弱，轻度外伤即可引起水疱 。症状通常随年龄增长而减轻，无红皮病 2021/6/7 特征性表现：浅表剥露，周围绕以领圈样的脱皮 2021/6/7 病理特征：正角化，棘层肥厚，颗粒细胞空泡形成，偶见表皮松解。 电镜：颗粒细胞及棘细胞上部出现表达编码角蛋白2（KRT2)的张力细丝团块 2021/6/7 鉴别 先天性大疱性鱼鳞病 本病角蛋白2e基因点突变 本病症状比较轻 组织学和电镜难于区分 本病表现较轻，表皮松解和胞质包涵体局限于较为浅表的棘细胞和颗粒层，而后者则影响到几乎全层表皮，可见到角层下分离。 2021/6/7 病例患者 张xx 女 20岁（蔡，教材） 病历：自出生全身起皮疹，无自觉症 状。否认家族史。一般检查良好。皮肤科检查： 颈后、躯干，四肢及臀部可见片状、条索状褐色苔藓样角化过度性斑块，斑丘疹，部分皮疹上覆鳞屑性痂皮， 2021/6/7 躯干四肢片状角化性斑丘疹 2021/6/7 网篮状角化过度，表皮松解性角化过度位于棘层上部和颗粒层 2021/6/7 鱼鳞病 2021/6/7 Ichthyosis 分型 1,皮肤表现为主要特征的先天性疾病 2,皮肤损害是系统疾病的一个表现 3,皮损为获得性 2021/6/7 主要鱼鳞病样皮肤病的分类 寻常