脱髓鞘疾病与多发性硬化概述培训课件.pptVIP

脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［概念］ 一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。2脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［生理作用］ 对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突有利于神经冲动的快速传递3脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［构成成份］水份： 60~70%固体成份： 脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。 蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。4脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［分类］正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、 视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。 髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营 养不良。5脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 多发性硬化 上海市第一人民医院神经内科郑茜Multiple sclerosis MS6脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［定义］ 以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。7脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［病因］ 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关： 地理区域的差异性：接近地球两极者 遗传因素：约10%病者有家族史 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等8脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［发病机制］ 病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关 自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱失和淋巴细胞浸润。 硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素- 2受体表达的激活T淋巴细胞。9脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［发病机制］ 续几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变 态反应性脑脊髓炎的动物模型。 MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。 MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克隆带。10脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［病理］ 中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。 以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。12脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［临床表现］ 一般资料 地理区域性的差异 年龄与性别 好发于青壮年，于10-59岁间发 病，、其中以20-40岁多见，5岁以 下或60岁以上少见 。 女性略多于男性 特点 时间与空间上的多发性（即病程中的缓解复发和散在分布于CNS的多数病灶）13脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［临床表现］ 续临床特征运动障碍 皮质脊髓束 感觉障碍 脊髓丘脑束或后束 Lhermitte征：颈髓病损时，屈颈时出现后 颈部向下放射的触电样异常 感觉，为后束受激惹的表现。 视力障碍14脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［临床表现］ 续其他颅神经受累 面神经、三叉神经、后组颅神经眼球震颤和眼肌麻痹 内侧纵束小脑症状自主神经功能障碍其它：痴呆、失语、癫痫发作等 15脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［实验室检查］ 脑脊液（CSF）：急性期 IgG寡克隆带阳性 IgG指数大于0.7 IgG指数=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白16脱髓鞘疾病与多发性硬化概述 ［电生理检查］ 视觉诱发电位(Visual evoked potential . VEP)脑干诱发电位(Brainstem auditory evoked potential . BAEP)体感诱发电位(Sensory evoked