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大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析 １坐！！！ｉ！！婴！！！堑塑竖丝垡！地丛鲤：旦望：垫！！：∑堂：； 兰：盟！：！！ 大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析 郑程程，马慧娟，贾明宇，刘聪艳，万岁桂 （首都医科大学宣武医院血液科，北京１０００５３） 摘要：目的提高对大颗粒淋巴细胞白血病（ＬＧＬＬ）的认识。 方法计算机检索中国生物医学文献数据库、中国期刊网全文数据库 （ＣＮＫＩ）、万方数据库，并结合文献追溯的方法收集２０００年 至２０１５年国内ＬＧＬＬ的文献，从临床特征、免疫表型及治疗等 方面进行归纳分析。结果共检索出７６篇文献，最终纳入２９篇，共 ５０例ＬＧＬＬ患者。除９例患者未报道就诊原因外，ＬＧＬＬ患者 首发症状以贫血相关症状、发热为主，分别占６８．３％（２８／４ １）和１７．１％（７／４１），体检发现血象异常就诊者占４．９％ 1 / 37 __来源网络整理，仅作为学习参考 （２／４１）；合并肝、脾、淋巴结肿大者分别占２６％（１３／５ ０）、６０％（３０／５０）和６％（３／５０），合并类风湿因子阳 性者占１２％（６／５０），合并纯红细胞再生障碍性贫血者占４６％ （２３／５０）。流式细胞术免疫表型分析结果提示Ｔ—ＬＧＬＬ占 ７２．９％（３５／４８），ＮＫ—ＬＧＬＬ占２７．１％（１３／ ４８），Ｔ．ＬＧＬＬ患者免疫表型主要为ＣＤ３＋，ＣＤ４一，Ｃ Ｄ８＋，ＣＤｌ６＋，ＣＤ５６一，ＣＤ５７＋；ＮＫ—ＬＧＬＬ患 者免疫表型主要为ＣＤ３一，ＣＤ４一，ＣＤ８一，ＣＤｌ６＋，Ｃ Ｄ５６＋，ＣＤ５７一。惰性Ｔ—ＬＧＬＬ目前多采用基于小剂量环 孢素（ＣＳＡ）的免疫抑制治疗，亦有应用小剂量激素联合免疫抑制 剂／雄激素类似药物治疗的，预后相对较好，而侵袭性Ｔ—ＬＧＬＬ 和ＮＫ—ＬＧＬＬ多采用高强度的联合方案化疗或者造血干细胞移 植治疗，预后较差。结论ＬＧＬＬ临床罕见，其临床特征、免疫表型 和预后等方面有显著不同。惰性Ｔ．ＬＧＬＬ治疗方案单一，预后较 好，而侵袭性Ｔ—ＬＧＬＬ和ＮＫ—ＬＧＬＬ多采用联合方案化疗， 2 / 37 __来源网络整理，仅作为学习参考 预后较差。 关键词：大颗粒淋巴细胞白血病；临床特征；免疫表型；治疗 ＡｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅＣｌｉｎｉｃａｌＣｈａｒａｃ ｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆＬａｒｇｅＧｒａｎｕｌａｒ ＬｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃＬｅｕｋｅｍｉａ ＺＨＥＮＧＣｈｅｎｇ—ｃｈｅｎｇ，ＭＡ （Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ Ｈｕｉ—ｊｕａｎ，ＪＩＡ Ｍｉｎｇ—ｙｕ，ＬＩＵ Ｃｏｎｇ—ｙａｎ，ＷＡＮ Ｓｕｉ－ｇｕｉ ｏｆＨｅｍａｔｏｌｏｇｙ，ＸｕａｎｗｕＨｏｓｐｉｔａｌ， ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉ Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ（ＣＮＫＩ）ａｎｄＷ ａｎ 3 / 37 __来源网络整理，仅作为学习参考 Ｔｏｄｅｅｐｅｎｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｌ ａｒｇｅｇｒａｎｕｌａｒｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍ ｉａ（ＬＧＬＬ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ ＴｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅａｂｏｕｔＬＧＬＬｉｎＣｈｉ ｎｅｓｅＢｉｏ—ｍｅｄｉｃｉｎｅ ｆａｎｇＤＡＴＡ ｗｅｒｅ Ｄａｔａｂａｓｅ（ＣＢＭ），ＣｈｉｎａＮａｔｉｏｎａｌＫ ｎｏｗｌｅｄｇｅＩｎｆｒａｓｔｒｕｃｔｕｒｅ ｔｒａｃｅ ｓｅａｒｃｈｅｄｂｙｃｏｍｐｕｔｅｒｒｅｔｒｉｅｖａｌ， ｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｉｎ２０００— ２０１５，ａｎｄａｎａｌｙｚｅｄｆｒｏｍａｓｐｅｃｔｓｏ ｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｉｍｍｕｎｅ 4 / 37 __来源网络整理，仅作为学习参考 ｐｈｅｎｏｔｙｐｅａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｔｈｅｄｉｓ ｅａｓｅ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｏｔａｌ７６ａｒｔｉｃｌｅｓｗｅｒ ｅｒｅｔｒｉｅｖｅｄａｎｄ２９ｏｆｔｈｅｍｉｎｃｌｕｄｉｎ ｇｉｎｔｈｅ