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- 2023-02-01 发布于江苏
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《脊髓性肌萎缩症多学科管理专家共识》(2019)要点汇总
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141.《脊髓性肌萎缩症多学科管理专家共识》(2019)要点
一、临床表现
该病临床表现差异较大,根据患者起病年龄和所获得的最大运动功能,将SMA由重到轻分为4型。
1.1型:
也称werdnig-Hoffman病,即婴儿型,约占全部SMA病例的45%。患儿出生后6个月内起病,出现迅速发展的进行性、对称性四肢无力,最大运动能力不能达到独坐。肌无力以近端为著,由于显著肌张力低下,平躺时下肢呈“蛙腿”样姿势。
2.2型:
也称Dubowitz病,即中间型,约占30%~40%。患者多在生后6~18个月起病,进展较
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