蚕豆病疑难病例查房.ppt

蚕豆病疑难病例查房;一、患儿病情介绍;责任护士对患儿进行入院评估（5月13号）;完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查 血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L ; ;胆红素的代谢;间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素(CB)又称结合胆红素。 1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多） 2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反流入血） 3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此CB及UCB均可升高;;胆红素尿：尿内含有大量结合胆红素（非结合胆红素，为非水溶性，不能从肾小球滤过） 蛋白尿：血浆中小分子量蛋白异常增多，经肾小球滤过，超过肾小管重吸收能力 酮体：是体内脂肪代谢的中间产物，体内葡萄糖来源减少，于是脂肪分解加速而尿中出现酮体。在婴儿或儿童可因发热???严重呕吐，腹泻，未能进食等出现酮体。 ;网织红细胞计数：0.052↑（0.005~0.025） 1.网织红细胞是没有完全成熟的红细胞 2.临床意义：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。 网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，如：溶血性贫血，急性失血性贫血等 网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。 ;;*;1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。 2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南高北低 ” 的姿态发病率为4%~15% 3具有季节性？ 以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆病1月2例，3月、5月各1例） 4具有家族史？ 性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体，其表现型多显示酶活性显著缺乏。 ;正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生ATP，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解途径2、磷酸戊糖途径。 G-6-PD所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为G-6-PD是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。;G-6-PD缺陷溶血机制;有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致渗血。 近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对G-6-PD缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使GSH减少而溶血。 具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺胺药等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起溶血。;一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血。 轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿 重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱油色、浓茶色或血色。 极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。 ;黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。 苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、虚脱等 发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚硝酸盐中毒等。;五.治疗;1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u） ;;;1.吸氧：持续低流量吸氧 2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸 3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞;P3：焦虑：担心输血会传染疾病。（5月13日15:00体温38.3 ℃ 遵医嘱输血）;输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L时，将停止输血。 况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。; ;P4：发热：与红细胞溶解有关(患儿5月13日19点腋温38.6 ℃）; 以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ℃，之后无发热;;观察呕吐的性状、量、颜色、气味并记录 更换衣物，床单位 做好口腔护理。 饮食指导 之后无呕吐现象 ;出院;出院指导;疑难问题1：发热时不能输血但又必须尽快输血，如何取舍？;疑难问题2：输血时若发生溶血反应，该如何与患儿本身的溶血反应相鉴别？蚕豆病疑难病例查房;一、患儿病情介绍;责任护士对患儿进行入院评估（5月13号）;完善三大常规、肝功能、肾功能