硬皮病张美楠.pptxVIP

硬皮病( scleroderma ) 概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心、肺、肾和消化道等多器官病因尚不清楚第1页/共45页第一页，共46页。 硬皮病的分类系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病第2页/共45页第二页，共46页。  弥漫型系统性硬化症 （Diffused Systemic Sclerosis，dSSc） 局限型系统性硬化症 （Limited Systemic Sclerosis，lSSc）系统性硬化症第3页/共45页第三页，共46页。 病 因感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4） 在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conserved pol sequences）结缔组织代谢异常血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF ? 1免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs)第4页/共45页第四页，共46页。 临床表现第5页/共45页第五页，共46页。 雷诺现象（Raynaud Phenomenon）可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发首发症状（90％）可见于其他疾病第6页/共45页第六页，共46页。 皮肤病变 典型的皮肤病变 经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期 第7页/共45页第七页，共46页。 萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤 第8页/共45页第八页，共46页。 消化系统 舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害（45%-90%）食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征第9页/共45页第九页，共46页。 肺 SSc最常见的表现之一主要是肺间质纤维化肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（70%）死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高第10页/共45页第十页，共46页。 肾 轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一第11页/共45页第十一页，共46页。 SRC的临床表现急骤进展的重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高第12页/共45页第十二页，共46页。 第13页/共45页第十三页，共46页。 心脏 60%心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞冠脉血运减少：Ann Rheum Dis. 2004 Feb;63(2):210-1. 第14页/共45页第十四页，共46页。 其它 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 关节症状较多见对称性关节痛骨膜炎病变：关节痛和活动障碍挛缩使关节固定在畸形位置 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等第15页/共45页第十五页，共46页。 CRESTCREST 综合征是lSSc的一个亚型 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好第16页/共45页第十六页，共46页。 辅助检查第17页/共45页第十七页，共46页。 自身抗体 ANA：50％～90％斑点或核仁型，后者更具诊断意义抗Scl-70抗体SSc相关性抗体，阳性率约30％ ACASSc相关的抗体80％的CREST综合征患者阳性第