特发性血小板减少性紫癜诊疗规范.pdfVIP

特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性 疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因 为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例 无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～ 12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一 般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性 过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又 称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura， autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室 1 / 6下载文档可编辑 免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于 人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成 血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。 童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病 毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风 疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性 ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发 病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状， 如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜， 但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小 2 / 6下载文档可编辑 板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血， 少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有 严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查 体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。 儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预 防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒， 突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为 全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔 可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内 出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大 多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。 检查 1.血常规 血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分 患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本 正常。 2.外周血涂片 3 / 6下载文档可编辑 需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出 现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出 现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。 3.骨髓涂片 骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的 改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核 细胞明显减少或缺乏。 4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测 对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感 染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。 5.免疫球蛋白定量