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原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南（2021）要点
1 概述
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征
的少见疾病。PSC临床表现多样，病程多变，在排除其他病因后，PSC诊
断主要依赖胆管影像学和肝脏组织病理学。 PSC 患者常合并炎症性肠病
（IBD ），且患胆管癌和结直肠癌风险显著增加。目前尚无有效治疗 PSC
的药物，肝移植是唯一有效的治疗方法。由于治疗手段有限，PSC患者的
早期诊断、评估和监测具有重要意义。
２ 流行病学和发病机制
2.1 流行病学
PSC患病率和发病率存在区域差异性。
2.2 发病机制及分类
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