再生障碍性贫血.pptxVIP

第1页/共56页定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7再生障碍性贫血Company Logo第一页，共57页。第2页/共56页定义和概述原发性骨髓造血功能衰竭综合症 （获得性）骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效 Company Logo第二页，共57页。第3页/共56页Company Logo第三页，共57页。发病率：我国为7.4/100万，可发生于各年龄段，以青壮年占多数，男女发病率无明显差别。第4页/共56页AA重型再障（severe aplastic anemia,SAA）非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）分 型极重型再障VSAA第四页，共57页。第5页/共56页AA急性再障(acute aplastic anemia,AAA） 慢性再障（chronic aplastic anemia,CAA）分 型重型再障-Ⅱ型 (SAA- Ⅱ) 重型再障-Ⅰ型 (SAA- Ⅰ)慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同第五页，共57页。第6页/共56页定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7再生障碍性贫血Company Logo第六页，共57页。第7页/共56页病 因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19)化学因素：氯霉素、苯放射线免疫异常第七页，共57页。第8页/共56页一 药物与化学品各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。与剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。抗生素,磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。 第八页，共57页。第9页/共56页二 电离辐射1.生物分子的电离和/或激发2.水的原发辐解产物，损害DNA的分子结构3.抑制有丝分裂，如细胞在分裂期受到严重抑制，则细胞迅速濒于死亡4.破坏了骨髓微环境5.迟发效应第九页，共57页。第10页/共56页 血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒三 生物因素第十页，共57页。第11页/共56页四 其他阵发性睡眠性血红蛋白尿： PNH-AA综合症，约20%—30%的 PNH可伴有再障，15%再障可发 生显性的PNH。免疫因素，妊娠第十一页，共57页。第12页/共56页 (1)苯及其有关物(2)电离辐射(X线,放射性核素,γ射线)(3)烷化剂:氮芥及其衍生物(4)抗代谢物:6巯基嘌呤(5)某些抗肿瘤药物:丝裂霉素及阿霉素与剂量有关的致病因素第十二页，共57页。第13页/共56页偶尔引起再障的因素 (1)?抗生素:氯霉素等 (2)?有机砷 (3)?磺胺类 (4)?抗癫痫药物:苯妥英钠 (5)?抗甲状腺药:他巴唑,甲基硫氧嘧啶 (6)?抗风湿药：阿司匹林 (7)?镇静药：氯丙嗪等 (8)?抗组织胺药：异丙嗪 (9)?抗结核药：异烟肼 (10)抗疟药 (11)杀虫剂 (12)其他：染发剂，汞等第十三页，共57页。第14页/共56页造血干/祖细胞缺陷T细胞介导的骨髓免疫损伤发 病 机 制造血微环境损伤 Company Logo第十四页，共57页。第15页/共56页发 病 机 制1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说） 表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 CD34＋细胞↓ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓骨髓移植可使部分患者造血重建 Company Logo第十五页，共57页。第16页/共56页发病机制 2. 造血微环境损伤（土壤学说） 表现: 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的细胞不能很好增殖，故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。第十六页，共57页。第17页/共56页发病机制 3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说） 表现: Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 多数患者免疫抑制治疗有效。 第十七页，共57页。第18页/共56页定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7再生障碍性贫血Company Logo第十八页，共57页。第19页/共56页临 床 表 现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ，甚至颅内出血重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 第十九页，共57页。第20页/共56页急慢性再障的主要区别主要区别急性型慢性型起病多急性多慢性出血症状部位多，程度重，内脏出血多见部位少，程度轻，多限于体表感染多见，且较严重，常合并