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- 2023-02-23 发布于山东
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中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南(2023)解读2023-02-16医路有你目录01.02.1定义和分型2流行病学04.03.4诊断3病因和发病机制06.05.6治疗5心脏性猝死危险分层与防治08.07.8妊娠7生活管理和随访
肥厚型心肌病(HCM)可能是第一个基于病因与发病机制进行精准治疗的心血管病,越来越受到心血管专科医师的重视。和2017指南比较,本指南更新要点如下:PART 011定义和分型1定义和分型HCM主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病,左心室壁受累常见,需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊,致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。
HCM可根据血流动力学、遗传学特点或者肥厚累及的部位进行分型。1根据血流动力学特点这种分型有利于指导患者治疗方案的选择,是目前临床最常用的分型方法。
(1)梗阻性HCM:异常肥厚心肌突入左心室腔,造成血流通道阻塞,并在其上下方产生左心室流出道压力阶差(LVOTG)。根据LVOTG的变化情况分为静息梗阻性和隐匿梗阻性,前者指静息时LVOTG峰值≥30mmHg(1mmHg=0.133kPa),后者指静息时LVOTG峰值30mmHg而激发后LVOTG峰值≥30m
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