重症肌无力及周期性麻痹.pptxVIP

神经肌肉接头和肌肉疾病;一、目的与要求 （一）掌握 重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。 （二）熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。 （三）了解 重症肌无力的病因和发病机制。 二、教学内容 （一）重点讲解 重症肌无力的临床表现（Osserman分型）；重症肌无力的诊断：临床表现、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断（主要讲解Lambert-Eaton综合征）；重症肌无力的治疗原则：药物治疗、胸腺切除和危象的处理（肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象）。 （二）一般介绍 重症肌无力的病因、发病机制和病理。; 神经－肌肉接头（NMJ)疾病;重症肌无力 myasthenia gravis（MG）;病因及发病机制 自身免疫 AChRAb介导; 与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺肌样细胞AchR的构型改变。 遗传因素：与HLA的某些位点关联;第七页，共四十三页。;病理;临床表现 流行病学; ? 起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻 ? 眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑 下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 ? 面和咽部肌肉无力: 苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难 鼻孔反流，鼻音重、构音不清 ? 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 ? 肢体肌无力：上肢重，近端重 ?