库欣综合征简化.pptxVIP

库欣综合征;;第3页，共27页。;肾上腺皮质 球状带---盐皮质激素（醛固酮） 束状带---糖皮质激素 网状带---性激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺 髓质素;肾上腺疾病;糖代谢 脂肪代谢 蛋白质代谢 水和电解质平衡 心血管系统 胃肠道系统;库欣综合征Cushing’s syndrome;分 类;;? 一、皮质醇过多引起的表现 1、脂肪代谢紊乱和脂肪重新分布 2、蛋白分解加速， 合成减少 3、葡萄糖利用减少，糖原异生作用增加 4、电解质紊乱 5、GH分泌减少，作用受抑制 6、性腺功能受抑制 7、精神异常 8、抵抗力下降 二、 其他激素分泌过多的临床表现 1、雄激素过多 2、盐皮质激素过多 3、ACTH过多 三、 肿瘤本身引起的临床表现 1、腹块 2、蝶鞍扩大 3、异源性ACTH综合症引起的局部症状(肺癌、支气管类癌、胸腺癌等) ;Symptoms Signs Weight gain Truncal obesity Menstrual irregularity Plethora Hirsuitism in women Moon face Headache Hypertension Thirst Bruising Back pain Striae Muscle weakness Buffalo hump Abdominal pain Acne Lethargy / depression Osteoporosis;库欣综合症的主要临床表现;The features of the ectopic ACTH syndrome;辅助检查;诊断步骤;高皮质醇血症的诊断;Identification of anatomical site of lesion;Identifying the pathological lesion;Causes of hypercortisolism;不同病因库欣综合征的鉴别;Transphenoidal surgery: success rate：approximately 90% Large tumours occasional require open surgery via the anterior fossa Post-operative radiotherapy occasionally required If pituitary surgery fails need to consider bilateral adrenalectomy 25% patients develop Nelsons syndrome after bilateral adrenalectomy Adrenal adenomas require adrenalectomy Performed either laparoscopically or via open surgery Open surgery can be performed via a transabdominal or retroperitoneal approach ;Medical Management; Future Strategies for medical agents;Surgical Management;术???12小时及2小时各肌注醋酸可的松50mg,术后肌注50mg q6h,术后第三日起减量至q8h，第五日减量为q12h 术中静滴氢可200mg,术后再滴注100mg;术后替代治疗; 自愈率低 未经治疗死亡率为50% 伴动脉硬化或骨质疏松者致残率高