溶血尿毒综合症.pptVIP

溶血尿毒综合症 现在是1页\一共有29页\编辑于星期三 溶血尿毒综合征Hemolytic Uremic Syndrome 现在是2页\一共有29页\编辑于星期三 定义及特点 各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一 现在是3页\一共有29页\编辑于星期三 临床分型 典型HUS 非典型HUS 又称腹泻后HUS（post-diarrhea HUS, D+HUS） 占全部病例的90%左右 继发于产志贺样毒素（Shiga-like toxin, Stx）的致病性大肠杆菌感染 75%的病例与大肠杆菌O157：H7感染有关 该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播散 又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） 约占10%的病例 病因不明，可散发、部分有家族史 该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至终末期肾病 现在是4页\一共有29页\编辑于星期三 非典型HUS进展 非典型HUS为补体调节异常性疾病 编码补体调节相关蛋白基因的突变，导致补体旁路途径过度激活，增加非典型HUS的易感性 H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等 参见：Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2009;361:1676~1678