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mm的诊断与疗效评终稿课件 多发性骨髓瘤的诊断 多发性骨髓瘤的诊断步骤 1 单克隆免疫球蛋白的鉴定血清蛋白电泳血清和尿免疫固定电泳24小时尿轻链定量血清游离轻链定量及比例骨髓穿刺和活检组织活检免疫表型、证实克隆性浆细胞IgH/L基因重排骨髓瘤相关器官损害评估血常规生化检查：血清肌肝和血钙骨骼检查浆细胞单克隆属性骨髓瘤相关器官损害蛋白水平细胞及基因水平NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology? Multiple Myeloma. V2. 2014. 多发性骨髓瘤的诊断步骤 2 特殊检查腹壁脂肪或直肠粘膜活检孤立性溶骨病灶活检血粘度测定免疫固定电泳（针对IgD或IgE）寡分泌型患者的MRI、PET检查NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology? Multiple Myeloma. V2. 2014. 血清蛋白电泳（SPE）及尿蛋白电泳（UPE）是MM的标准检测方法。80%的MM患者可发现M蛋白。M spike血清和尿蛋白电泳Mayo Clin Proc. 2001 May;76(5):476-87.陈世伦,武永吉.多发性骨髓瘤.第2版人民卫生出版社,2010.5,115 Alb α1 α2 β γSPEUPESPE G A M K L L KIFE免疫固定电泳（IFE）: IgG K M蛋白Kyle RA and Rajkumar SV. Cecil Textbook of Medicine, 22nd Edition, 2004 λ型IgA单克隆免疫球蛋白病κ型IgA单克隆免疫球蛋白病出现多条带是由于IgA的二聚体和三聚体IgA型MM患者κ及λ型陈世伦,武永吉.多发性骨髓瘤.第2版人民卫生出版社,2010.彩图5:6 IgM型MM患者κ及λ型κ型IgM单克隆免疫球蛋白病λ型IgM单克隆免疫球蛋白病双条带可能是19S五聚体和7S单体陈世伦,武永吉.多发性骨髓瘤.第2版人民卫生出版社,2010.彩图5:6 研判蛋白电泳结果时需注意的问题M蛋白浓度太高时可能不准确不能把单纯M蛋白与正常免疫球蛋白分开非分泌、寡克隆、 IgD或IgE型MM轻链型: 24h尿轻链总量意义更大其他浆细胞病：AL淀粉样变性、LCDD NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology? Multiple Myeloma. V2. 2014. 血清游离轻链检测（sFLC）暴露表位隐藏表位轻链重链检测表位暴露表位LambdaKappaLeukemia. 2009 Feb;23(2):215-24. Clin Chem. 2002 Sep;48(9):1437-44. 6121824月血清 FLC (mg/L)050,000 5,00025010010500尿 FLC (mg/L)50,0005,0002,0001,0001030血清 FLC尿 FLC血清尿正常范围：浆细胞病患者血、尿FLC浓度和病程的关系 Donna E.?Reece, 21st May?2008.A Clinical Perspective of Serum Free Light Chain Analysis ? 免疫学方法检测轻链的敏感性轻链浓度 （mg/L）血清中的正常范围1000010001001010.1SPECZEIFETotalк ? FLCUPEAdapted from Bradwell et al. Serum Free Light Chain Analysis. 3rd ed. 2005. The Binding Site, Ltd. Katzmann, Clin Chem 2002; 48: 1437 – 1444Bradwell, Lancet 2003; 361: 489-4910.11101001000100001000000.1110100100010000100000血清 Kappa FLC (mg/L)血清 Lambda FLC (mg/L)正常人群单纯肾功能损害者正常血清95％可信区间游离λ3.30～19.40(mg/L)游离κ5.71～26.30(mg/L)κ/λ0.26～1.65血清游离轻链正常值范围 LCMM中的sFLCs血清 Lambda (mg/L)血清 Kappa(mg/L)SPE 敏感度正常范围Kappa LCMMLambda LCMM肾功能不全10000010000100010010.1IFE敏感度100.