先天性肾脏畸形.pptxVIP

先天性肾脏畸形;先天性肾脏畸形;一、肾脏解剖;肾脏解剖图;二、肾脏先天畸形;第6页/共22页;第7页/共22页;第8页/共22页;2、马蹄肾 两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/500～1000，男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系统症状，如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。;第10页/共22页;第11页/共22页;;3、异位肾;交叉异位肾;第15页/共22页;第16页/共22页;4、重复肾 重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约1500:1，单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾可为单侧，亦可双侧。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。;第18页/共22页;第19页/共22页;5、多囊肾 多囊肾又名先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。;第21页/共22页;感谢您的欣赏