出血性疾病的学习课件.pptxVIP

出血性疾病的学习课件第1页/共55页第2页/共55页出血性疾病概述 正常止血机制包括完整的血管系统及其正常功能，正常的血小板数量和质量，以及凝血、抗凝血两种机制的动态平衡 第3页/共55页 正常止血过程 血小板活化 出血 血管应激反应 内皮细胞粘附聚集 释放反应 凝血反应 损伤效应 血管收缩 TXA2 (血栓烷) 外源性凝血系统激活TF（组织因子） PF3内源性凝血系统激活VWF ET（内皮素） 5-HT 神经相 血小板相 基底胶原暴露 体液相 纤维蛋白形成 管腔变窄，伤口缩小或闭合血小板粘附聚集内皮素使血小板粘附于增强形成血小板血栓激活Ⅻ因子初步止血止 血第4页/共55页出血性疾病分类 ㈠血管异常性疾病 遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病（血管及其支持组织异常） 过敏性紫癜、维生素C缺乏及PP缺乏症、血管炎（原发、继发）㈡血小板异常性疾病血小板量的异常 原发性血小板减少性紫癜、多种原 因引起的继发性血小板减少性紫癜、 原发性及继发性血小板增多症2. 血小板功能缺陷性疾病 血小板无力症、巨大血小板综合 征、贮存池病等。㈢血浆凝血因子异常性疾病第5页/共55页出血性疾病分类 ㈢血浆凝血因子异常性疾病1.凝血因子缺乏或质异常 ①先天性遗传性：如血友病甲（因子Ⅷ缺乏）、 血友病乙（因子Ⅸ缺乏）、血友病丙（因子Ⅺ缺乏） 、纤维蛋白原缺乏症、血管性血友病以及其他凝血 因子缺乏症等。 ②后天获得性：如新生儿出血症 晚发性维生素K缺乏 症 肝病性凝血障碍 尿毒症性 凝血障碍等。2.抗凝血及纤溶机制异常 抗凝物质增多引起的出血多为后 天获得性，如：弥散性血管内凝血、肝素等抗凝药过量、 抗因子Ⅷ，Ⅸ抗体形成等。第6页/共55页 有关血小板的几个小知识血小板寿命１０天左右血小板体积8~12fl80~100×109/L血小板减少状态 80×109/L 血小板减少症400~800×109/L血小板真多状态 800×109/L 血小板增多症运动后和饱餐后血小板数增加晨间比午后少, 高原居民比平原高第7页/共55页 免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症（ITP） 是因血小板免疫性破坏，导致外周血中 小板减少的出血性疾病特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现第8页/共55页 原发性血小板减少性紫癜 病因与发病机理 (一)急性型：感染 免疫 肝脾单核-巨噬系统 遗传（HLA-DRW9、DQW3） 雌 激素 ①抗巨核细胞Ab 成熟释放PLT的巨核细胞在骨髓内破坏， 故成熟巨核细胞↓ ②与PLT结合Ag Ab激活补体，导致PLT破坏 ③Ag-Ab在肝脾内被巨噬细胞吞噬。 ?Ab直接髓内破坏PLT ?Tc 直接或分泌淋巴因子杀伤(二)慢性型：自身免疫性疾病，可为甲状腺炎、肾病、内风湿、狼疮 等疾病的先驱症状 如同时伴发Coomb’s(+)的溶血，称Even’s Syndoom第9页/共55页 临床表现 临床分型： 急性型型 慢性型慢性持续型反复发作第10页/共55页 临床表现㈠急性型 ①病程 短于6个月； ②发病 急，半数以上发病前1～3周感染史，多为病毒 感染史； ③PLT＜20×109/L，皮肤粘膜出血为主要，出血点、 紫殿或淤斑，四肢多见；严重者牙龈出血、鼻 衄、咯血呕血、黑便、血尿、颅内出血。出血 多者可见贫血。 ④体检 （10%～20%）轻度脾肿大； ⑤血PAIg 检出+70% ⑥骨髓巨核细胞数 Nr or轻度增多，多为幼稚型 ⑦病程 自限性第11页/共55页 临床表现㈡慢性型 ①病程 ＞6月，多为学龄儿童(6-10岁)。 ②起病 隐伏，无先驱感染病史，出血轻，以外伤后 出血或瘀斑为多见，严重内脏出血少见， 青春期以月经过多为最早症状，1/3脾肿大； ③可持续出血或反复发作；感染加重病情 ④PLT3～8万／mm3； PLT功能持续异常 ⑤PAIg +95% ⑥骨髓巨核细胞 明显增多，多为颗粒型 ⑦自然缓解率约50%第12页/共55页 临床表现病情分度:⑴轻度50X109/L PLT ≦ 80×109/L ,无出血症状⑵中度25X109/L P