MS诊断治疗的学习材料.pptxVIP

MS诊断治疗的学习材料第1页/共48页第2页/共48页流行病学与居住区域有关高发区：美国北部、加拿大南部、澳大利亚南部和新西兰，为30-60/10万。中发区：美国南部、中东，5-15/10万低发区：亚洲、非洲，为5/10万与人种有关:高加索人亚洲人黑人15岁是一关键年龄，15岁以后从高发病区移民到低发病区，其发病率仍高，在15岁以前移居，其发病率低第3页/共48页发病机制确切病因及发病机制不明自身免疫介导的CNS脱髓鞘疾病第4页/共48页MS是自身免疫性疾病的证据有特殊的人类白细胞抗原分型硬化斑块区有淋巴细胞浸润硬化斑块免疫荧光检查有IgG沉着有些病人还可合并其它自身免疫性疾病CSF中可测出MBP抗体用纯化的MBP主动免疫实验动物可致EAE用特异的Ｔ淋巴细胞可致EAE的被动转移第5页/共48页推测的MS免疫致病过程特异性致敏淋巴细胞激活血管内皮细胞，吸引效应细胞进入CNS。激活的T细胞进入到血管周围间隙，增强小胶质细胞上MHC-Ⅱ类表达，将MBP提呈给其他自身免疫活性细胞。粘附分子(AM)促进免疫活性细胞通过BBB。细胞因子又加速内皮细胞激活。细胞毒性T细胞、髓鞘成分抗体、细胞因子等导致髓鞘破坏。第6页/共48页病因内因:易感个体外因：环境（病毒感染？） 第7页/共48页 MS的致病因素第8页/共48页病 理第9页/共48页 MS患者的脑冠状位切片(A,B)。可见到慢性非活动性硬化斑(界限清楚的脱髓鞘区) 。在大脑半球斑块多见于灰白质交界处，在脑干及脊髓斑块位于软膜下。AB第10页/共48页A：慢性硬化斑细胞数少主要由星形细胞组成。AB：髓鞘染色显示病灶内髓鞘消失。B第11页/共48页辅助检查MRI(cerebral/spinal)CSF(OB/IgG indexMBP)EP(VEP/BAEP/SSEP)第12页/共48页辅助检查脑脊液检查单个核细胞数：细胞数正常或轻度增高，不超过50×106/L。40%患者蛋白轻度增高。IgG鞘内合成：①CSF-IgG指数：0.7提示有CNS内的IgG合成及MS的可能。②CSF寡克隆IgG带。只有脑脊液中存在而血浆中缺如才支持诊断。非特异性。细胞学：可见免疫活性细胞，急性期：小淋巴细胞；缓解期：单核细胞和巨噬细胞。第13页/共48页辅助检查电生理检查：发现亚临床病灶。视觉、脑干听觉及体感诱发电位。50%-90%。 影像学：CT：阳性率低，意义不大。MRI：最有效。阳性率达62%-94%。白质多发片状、圆形、 椭圆形病灶，长T1，长T2，1.0cm。脑室周围、脑干、小脑、脊髓等。第14页/共48页第15页/共48页第16页/共48页 MRI检查MS的优缺点 第17页/共48页 CSF电泳显示的寡克隆区带第18页/共48页 CSF检查在诊断MS中的优缺点第19页/共48页 诱发电位检查在诊断MS中的优缺点第20页/共48页临床表现发病年龄：多在20-40岁性别：男女之比1：1.5-1.9起病方式：可急可缓症状及体征：依病灶的分布部位及大小而异第21页/共48页 MS首发症状第22页/共48页首发症状及其受累结构首发症状 受累结构感觉障碍 后索、脊丘束视力障碍（单眼或双眼） 视神经单肢或多肢无力 锥体束复视 眼球运动神经共济失调 小脑及有关传导束、后索尿失禁 脊髓智能/情绪改变 脑室周围、丘脑下部 第23页/共48页 MS主要症状第24页/共48页 MS的典型及非典型症状第25页/共48页诊 断第26页/共48页 MS诊断程序第27页/共48页 建立MS诊断标准的意义第28页/共48页 MS的基本诊断标准第29页/共48页Poser诊断标准(1983)_______________________________________________________________临床 发作 临床 实验室 脑脊液寡类别 次数 证据 证据 克隆区带临床确定 1 2 2实验室确定 1. 2 1或1或+ 2. 1 2 + 3 1 1 1 +