尿崩症的诊疗.pptxVIP

尿崩症的诊疗;尿崩症; 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 ; ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。 AVP属蛋白质激素，9肽, 分子量1084;血渗压:290～310mOsm/kg·H2O(平均300) 尿渗透压:600～800mOsm/ kgH2O 24h尿量 1000～2000ml 禁水后血浆AVP明显上升;1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ; ;一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% ; ; 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 ;2 肾性尿崩症　病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性 1）肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。 2）代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。 3）药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。;3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使AVP的降解增加，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。 ;1.可见于任何年龄，青少年多，男女 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d) 饮水和排水大致相等，体力下降 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 ; 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kg·H2O;禁水方法;1、连续两次尿渗透压差异＜10%或两次尿渗透压差值＜30mosm/kg。 2、尿比重连续三次不再上升。 3、体重减轻4±1%。 4、尿量＜30ml/h。 5、有脱水表现，如血压下降（收缩压下降30mmHg, 舒张压下降20mmHg, 精神异常烦燥等）。;正常人禁水后: 尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.020 体重、血压、脉率、血渗透压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kg·H2O ;尿崩症患者禁水后 尿量不减少,尿比重、尿渗透压不升高 血渗压升高、体重下降可大于3% 尿渗压变化不大; 尿渗压血渗压;部分性尿崩症: SG: 可以 1.015，但是 1.020 尿渗压 800mOsm/kg·H2O、血渗透压最高值小于300mOsm/kgH2O 尿渗压 血渗压 ;方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射垂体后叶素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 结果： 中枢性尿崩症注射水剂加压素后，尿渗透压可至750mOsm/kgH2O 肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后亦无反应 ;1) 尿量 4000ml/d(或200ml／h或6ml／kg／h)，持续达24小时以上； 2) SG: 1.005～1.001 3) 尿渗透压血渗透压 (尿渗压: 50～200mOsm/kg·H2O、血浆渗透压≥310 mOsm／kg·H20；) 4) 补水不充分时血钠升高(血钠150mmol/L)5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压(部分性尿崩症患者，禁水试验尿比重位于1.012～1.016) ⑥垂体加压素试验：尿比重迅速上升≥1．018，尿渗透压上升9％，尿渗透压／血浆渗透压1； ⑧AVP值低于正常(正常人1-1.5ng／L)； ⑨影像学改变，主要为MRI表现； ⑩肾功能正常。 ;; 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑