(39)--18.1免疫缺陷病-原发性免疫缺陷病.pptVIP

泡泡男孩; 泡泡男孩;第二十章 ;重点难点; 遗传因素或其他原因造成免疫系统先天发育障碍或后天损伤所致的综合征。 ;按病因分类： 原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficiency disease，PIDD） 获得性免疫缺陷病 （acquired immunodeficiency disease，AIDD） ;医学免疫学（第7版）;临床特点： （1）对病原体甚至条件性病原微生物高度易感； （2）对自身免疫病及超敏反应性疾病易感； （3）肿瘤的发生率增高。 ;原发性免疫缺陷病 ;T、B细胞联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 已定义明确的免疫缺陷病 免疫失调性免疫缺陷病 固有免疫缺陷病 自身炎症反应性疾病所引起的免疫缺陷病 ;1.联合免疫缺陷病 同时累及机体细胞免疫和体液免疫的PIDD。 2.重症联合免疫缺陷病（SCID）;（一）T 细胞缺陷、B 细胞正常的重症联合免疫缺陷病 （T-B+SCID） （二）T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病 （T-B-SCID） ;T 细胞缺陷、B 细胞正常的重症联合免疫缺陷病; DiGeorge综合征-先天性胸腺发育不全