生物化学叶绿体和线粒体.pptxVIP

生物化学叶绿体和线粒体;本章内容提要;第一节 线粒体;一、结构;通常分布在细胞功能旺盛的区域。 在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。 线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。 ;Structures of the mitochondrion;1、外膜 (out membrane) 含40%的脂类和60%的蛋白，具有porin构成的亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜 （inner membrane） 含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。;氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶。 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。 嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。 3、膜间隙 (intermembrane space)：是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。;4、基质（matrix） 为内膜和嵴包围的空间。含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。;管状嵴线粒体;小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻;人黑色素瘤细胞线粒体;二、氧化磷酸化的分子基础;第14页/共82页;（一）电子载体;NAD ＆ NADP;Flavin mononucleotide(FMN) Flavin adenine dinucleotide;3、细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。;4、铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。;5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。有3种氧化还原形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基半醌（QH）。;（二）呼吸链的复合物;1、复合物I：NADH脱氢酶。 组成：42条肽链组成???呈L型，含一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。 作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。 NADH→FMN→Fe-S→Q NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C;2、复合物II：琥珀酸脱氢酶 组成：至少由4条肽链，含有一个FAD，2个铁硫蛋白。 作用：催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转移质子。 琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。 琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2 ;3、复合物III：细胞色素c还原酶。 组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。 2还原态cyt c1 + QH2 + 2 H+M→2氧化态cyt c1 + Q+ 4H+C;复合物Ⅲ的电子传递比较复杂，和“Q循环”有关 ;4、复合物IV：细胞色素c氧化酶 组成：为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为三个亚单位。 作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。 cyt c→CuA→heme a→a3- CuB→O2 4还原态cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O;①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。 ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。 对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合物Ⅲ，7个复合物Ⅳ，任何两个复合物之间没有稳定的连接结构，而是由辅酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子连接。 ;Transport of electrons from NADH;Transport of electrons from FADH2;两条呼吸链;呼吸链组分及ATP酶在线粒体内膜上呈不对称分布。 可用亚线粒体颗粒和冰冻蚀刻技术呼吸链组分的分布。 用超声波破碎线粒体，形成颗粒朝外的小膜泡，称亚线粒体颗粒，具有正常的电子传递和磷酸化的功能。 用细胞色素c的抗体能够抑制完整线粒体的氧化