特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南(草案)概要.docVIP

?诊疗规范?特发性肺(间质纤维化诊断和治疗指南(草案 中华医学会呼吸病学分会,2002年4月 概念 特发性肺纤维化(IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎(U IP为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。U IP 不同于特发性间质性肺炎(IIP的其他类型,如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/ RBILD、特发性非特异性间质性肺炎(NSIP和急性间质性肺炎(AIP。 诊断要点 　　一、临床表现 　　1.发病年龄多在中年以上,男∶女≈2∶1,儿童罕见。 　　2.起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。 　　3.本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 　　4.50%左右的患者出现杵状指(趾,多数患者双肺下部可闻及velcro 音。 　　5.晚期出现发绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。 　　二、X线胸片(高千伏摄片 　　1.常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展,可出现直径多在3~15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺。 　　2.病变分布:多为双侧弥漫性,相对对称,单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。 　　3.少数患者出现症状时,X线胸片可无异常改变。 　　三、高分辨CT(HRCT 　　1.HRCT扫描有助于评