孤立性纤维性肿瘤..pptVIP

孤立性纤维性肿瘤 孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞肿瘤，1931年首次提出。 起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。 大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性，恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors，MSFTs）非常罕见。目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。 临床特征可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。任何年龄段均可发病，多见于 20-70 岁，无明显性别差 异。 临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。 低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生降血糖效应。 大体形态特点SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可呈息肉状向腔内生长。颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不