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运动神经元病临床诊断治疗指南
肌萎缩侧索硬化,应根据以下要点:
1. 中年或中年以后起病,男性多于女性。
2. 肌肉无力、肌肉萎缩及肌纤颤,常自上肢远端手部肌肉开始。
3. 腱反射亢进,手部可引出Hoffmann及Rossolimo等病理征。
4. 可出现下颌反射亢进及强哭强笑等假性延髓麻痹。
(二)实验室检查:
1. 肌肉电图检查:表现为肌原性电位的减少或消失,肌纤颤的增多。
2. 肌肉活检:可见到肌肉萎缩,神经元丧失和胶质细胞增生。
3. 神经影像学检查:可见到上运动神经元和下运动神经元的损害。
(三)临床分型:
1. 散发型:起病隐袭,呈慢性进展病程。
2. 家族型:遗传性疾病,5%~
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