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溶血性贫血七第1页/共65页 溶 血 性 贫 血 Hemolytic Anemia 第2页/共65页 2023/5/173大 纲溶血性贫血概述（40’）临床分类血管内溶血与血管外溶血诊断步骤血管外溶血—自身免疫性溶血性贫血（30’）血管内溶血—阵发性睡眠性血红蛋白尿（10’）第3页/共65页 2023/5/174溶血性贫血-定义溶血（Hemolysis） ：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病（Hemolytic disease）：存在溶血而骨髓能够代偿 ，仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。 溶血性贫血（Hemolytic Anemia） ：溶血超过造血代偿而出现的贫血。溶血性黄疸（Hemolytic Jaundice）：黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏处理胆红素的能力（6~8倍）第4页/共65页 2023/5/175溶血性贫血 – 临床分类周围环境异常所致（获得性，外源性） 红细胞自身异常（内源性，先天性） (1) 免疫性：自身免疫、同种免疫、药物相关抗体，(2) 血管性（Mechanical）：微血管病性(HUS/TTP, DIC) 、人工瓣膜、行军性(3) 生物理化因素： 蛇毒、疟疾、黑热病、烧伤、苯肼或亚硝酸盐等 (3) 珠蛋白生成障碍：结构异常-血红蛋白病；数量异常-地中海贫血(1) 膜异常：遗传性球形、椭圆形、棘形、口形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿(2) 酶异常：G6PD、Pyruvate Kinase缺乏(4)血红素异常：血卟啉病、铅中毒第5页/共65页 2023/5/176椭圆形红细胞增多症球形红细胞增多症第6页/共65页 2023/5/177棘形红细胞增多症口形红细胞增多症第7页/共65页 2023/5/178镰形细胞性贫血第8页/共65页 2023/5/179第9页/共65页 2023/5/1710微血管病性溶血第10页/共65页 2023/5/1711急性溶血起病急全身症状重，有发热、寒战等血红蛋白尿严重者出现周围循环衰竭或急性肾功能衰竭临床表现第11页/共65页 2023/5/1712慢性溶血贫血黄疸脾大长期高胆红素血症可并发胆石症和肝损骨髓腔扩大或髓外造血临床表现第12页/共65页 2023/5/1713发病机制与实验室检查血红蛋白的不同降解途径红系造血代偿增生红细胞受到破坏寿命缩短第13页/共65页 2023/5/1714正常红细胞第14页/共65页 循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉152023/5/17第15页/共65页 2023/5/1716血红蛋白降解途径血管内溶血（intravascular hemolysis）-血红蛋白血症见于血型不合输血、输入低渗液、PNH、G6PD血管外溶血（extravascular hemolysis）-胆红素代谢见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、地中海贫血和温抗体型自免溶贫等无效红细胞生成（ineffective erythropoiesis）常见于巨幼贫、MDS等，遗传性红细胞膜、血红蛋白和酶缺陷等都有一定程度的无效红细胞生成。第16页/共65页 2023/5/1717血管内溶血（intravascular hemolysis） 游离血红蛋白 重吸收 结合珠蛋白 肾 含铁血黄素 肝 Hb尿 含铁血 黄素尿分解(0.13g/L/h) 第17页/共65页 2023/5/1718血管内溶血的实验室检查游离血红蛋白（40mg/L ?清除很快，假阳性标本）血清结合珠蛋白（ 0.5~1.5g/L；溶血停止后3~4天恢复； ?感染、炎症、恶性肿瘤或使用皮质类固醇可增多）血红蛋白尿（FHb量超过1g/L时出现；尿常规隐血阳性、蛋白阳性，红细胞阴性）含铁血黄素尿（ Rous test，见于慢性血管内溶血）第18页/共65页 2023/5/1719血管外溶血（extravascular hemolysis）血红蛋白珠蛋白分解血红素铁再利用卟啉胆绿素游离胆红素肝结合胆红素葡萄糖醛酸肠道粪胆原血循环肠肝循环肾尿