结缔组织病和风湿病.pptVIP

关节外表现 血管炎：指端缺血性坏死、雷诺现象、巩膜炎 类风湿结节：皮肤表现，关节隆突部位及受压部位的皮下，质硬、无压痛、对称，提示病情活动 肺：肺间质（30%）、结节样改变（肺内的类风湿结节）、胸膜炎（10%） 心包炎：最常见的心脏受累表现（30%） 肾脏：少，淀粉样变，注意药物的肾损害 神经系统：脊髓受压、周围神经因滑膜炎受压 血液系统：小细胞低色素性贫血（病变或药物副作用）、 血小板升高 ； （Felty综合症：RA＋脾大＋粒细胞↓） 继发性干燥综合征：30％～40％ 第三十一页，共七十九页。 实验室及辅助检查 血常规：贫血、血小板↑ 炎性指标：血沉、 C-反应蛋白活动期↑ 自身抗体：类风湿因子、其它自身抗体 补体和CIC：补体正常，血管炎时补体↓ 关节滑液：白细胞增多 关节X线：手指及腕关节 类风湿结节活检 第三十二页，共七十九页。 类风湿因子（RF） 一种自身抗体：抗变性IgG的FC端 分为IgM、IgG、IgA型 70%患者（+），数量与本病的活动性和严重性呈正比 也可见于其它病：SLE、SS、硬皮病、结核、高球蛋白血症、 5%正常人 第三十三页，共七十九页。 其他自身抗体 抗核周因子（APF） 抗角蛋白抗体（AKA） 抗Sa抗体 抗RA33抗体 抗环瓜氨酸抗体 意义：早期诊断 第三十四页，共七十九页。 关节X线 Ⅰ期：关节周围软组织肿胀，关节端骨质疏松 Ⅱ期：关节间隙狭窄（软骨破坏） Ⅲ期：关节面虫凿样破坏 Ⅳ期：关节半脱位和关节破坏后纤维性和骨性强直 第三十五页，共七十九页。 诊断标准 晨僵，每天≥1小时，≥6周 ≥3个关节肿，≥6周 (多) 腕、掌指、近端指间关节肿≥6周 (小） 对称性关节肿，≥6周 (对称) 手X线至少骨质疏松、关节间隙狭窄 血清类风湿因子（RF）1:20(乳胶凝集) 有皮下结节 七项中符合四项即可诊断 第三十六页，共七十九页。 鉴别诊断 强直性脊柱炎：年轻男性，骶髂关节炎，HLA-B27阳性，RF阴性 其它血清阴性脊柱关节病：PSA（远端指间关节， RF阴性） 骨关节炎：50岁，负重关节为主，骨性增生 风湿性关节炎：风湿热的临床表现之一，青少年，四肢大关节游走性肿痛，畸形少 系统性红斑狼疮：非侵蚀性关节炎，多种自身抗体阳性 痛风：突发急性关节肿痛，第一跖趾关节，与高嘌呤饮食有关 肺内类风湿结节、空洞与肺结核、肺癌 第三十七页，共七十九页。 治疗目的 减轻关节肿痛、晨僵及关节外症状 控制病情进展，防止和减少骨关节破坏，保护受累关节功能 促进关节骨的修复，改善关节和肌肉功能 第三十八页，共七十九页。 治疗方法 一般治疗：休息、关节制动（急性期）、关节功 能锻炼（恢复期）、物理治疗 药物治疗 非甾体类抗炎药（NSAIDs）：一种 慢作用抗风湿药（SAARDs）：尽早，联合 糖皮质激素：桥梁 生物制剂：抗TNF-α抗体、IL-1受体拮抗剂 免疫净化：免疫清除、免疫重建 外科治疗：滑膜切除术、关节置换术 第三十九页，共七十九页。 治疗原则 早期、联合、递减 用药个体化 急性期：非甾体类消炎药+激素+慢作用药 慢性期：慢作用药 第四十页，共七十九页。 糖皮质激素 非首选，快速改善症状，不能控制病 适应症：桥梁 关节外症状 关节炎明显，不能被非甾体消炎药控制时 关节炎明显，慢作用药尚未起效时 剂量：强的松10~30mg/日，然后递减 第四十一页，共七十九页。 预 后 10%自行缓解 15%者1~2年后进入关节、骨明显破坏 75%发作、缓解交替进行，轻重不一的关节畸形，功能障碍 死因：感染、淀粉样变、肺纤维化、系统性血管炎 、消化道出血 第四十二页，共七十九页。 第三节 系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus (SLE) 第四十三页，共七十九页。 概 述 系统性损害 皮疹 多种自身抗体阳性 第四十四页，共七十九页。 流行病学 种族差异--我国明显高于西方，7/万 黑人3倍于白人 性别差异—年青女性多见，女性7-10倍于男性 年龄差异--育龄妇女更多见，占病人的90～95% 老人、儿童也可发病 第四十五页，共七十九页。 病 因 遗传：同卵双胎40%，异卵双胎3%； HLA-Ⅱ类分子（DR2、DR3、DQ）；患者家族中患SLE高达13% 性激素：雌激素 育龄期男:女=1:9，绝经期男:女 =1:3 女性雌激素减少期(13岁、55岁)，