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川崎病 (Kawasaki disease KD); 是以急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。;;二、临床表现(一)主要症状和体征 1、发热:稽流热或弛张热,1-2周。 2、皮肤粘膜:
(1)皮疹:寻麻疹,猩红热样疹 向心性,多形性。 (2)肢端皮肤硬性水肿,疼痛, 关节强直,皮肤脱霄;;(二)心血管症状和体征 1、冠状动脉炎 动脉瘤 栓塞致死亡 2、冠状动脉受累体征:收缩期杂音、
心律不齐、心脏扩大多在起病1-6
周,甚至数月至数年。 3、恢复期留有冠状动脉病变。(三)其他伴随症状:消化道、泌尿道、呼吸、
中枢神经系统;三、实验室检查(一)血液:
?白细胞增高,中性为主 ?血小板升高 ?血沉、C-反应蛋白增高
?α2球蛋白增高 ? CD3、CD4减少,IgE、IgM、IgA增
高;(二)心血管系统检查 ?心电图:ST-T改变,P-R、
Q-T间期延长;心律失常,
低电压。
?超声心动图:冠状动脉扩张,动脉瘤
形成。
(三)尿液:白细胞增多,脓尿。 脑脊液:白细胞增多,淋巴细胞为主。;;符合3或4项标准
超声心动图或心血管造影检查证明有冠状
动脉瘤
超声心动图见冠状动脉壁辉度增强
排除其他感染也可诊断川崎病;不典型川崎病诊断
(1)卡介苗接种处再现红斑、阴囊
肿胀、肛周皮肤潮红
(2)血小板数显著增多
(3)C反应蛋白和血沉明显增加
(4)超声心动图显示冠状动脉扩张
和动脉壁辉度增强
(5)听到心脏杂音和心包摩擦音
(6)出现低蛋白血症
;五、鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑;六、治疗 减轻血管炎症、抗血小板凝集、
退热 1、阿斯匹林 30—50mg/kg·d,热退
后减为5-10mg/kg·d。至症状消失,
血沉正常。共8-12周。 冠状动脉扩张:
加???潘生丁3-5mg/kg·d 维生素E20-30mg/kg·d;;3、皮质激素的应用需谨慎
并发严重心肌炎
应用静脉丙种球蛋白后高热不退
可应用皮质激素,不宜单独使用
4、其他治疗
(1)抗血小板聚集
(2)对症治疗 补液、控制心率、纠正 心律失常、溶栓、护肝等
(3)冠脉病变治疗 PTCA、安置支架、 冠脉搭桥术;七、随访 恢复后半年-1年需随访 冠状动脉病变,长期随访。
3-6个月复查超声心动图。
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